Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов

Когда гемолиз становится опасным и как это лечить?

Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов

Гемолиз крови — процесс разрушения мембраны эритроцитов и их распада. При нем наблюдается выброс гемоглобина в сыворотку либо плазму. Процесс может происходить в 2 направлениях: in vivo, in vitro. В первом случае он протекает в теле пациентов, которые страдают от внутрисосудистых патологий. Во втором — синдром наблюдается во время проведения исследований, отбора пробы.

Принцип классификации

Гемолиз начинается, когда происходит отмирание эритроцитов (4−5 месяцев). Затем клетки погибают. Опасным явлением считается, если разрушение эритроцитов происходит стремительно. Причина такого состояния — патология. Сам гемолиз эритроцитов бывает нескольких видов:

  1. Осмотический. Происходит в специальных растворах. Клетки выпускают воду в окружающую среду. В процессе их сжатия возникают дефекты в клеточной мембране. Гемолиз, протекающий в гипотоническом растворе, сопровождается цитолизом.
  2. Физический. Явление сопровождается механическим повреждением мембран. К возникновению физического гемолиза приводит встряхивание, ультразвук. Этот процесс распространён при сдаче крови.
  3. Химический. В основе явления — химическая реакция разных веществ. Причины повреждения — сильные кислоты, жиры, растворители.
  4. Токсичный. Происходит под действием токсинов разных микробов.
  5. Иммунологический. Явление считается типичным, если выявлена несовместимость с переливанием.

Гемолизин — вещество, которое провоцирует разрушение эритроцитов. С учётом типа вещества медики различают полное и частичное разложение гемоглобина, отсутствие гемолиза.

Описание in vitro и in vivo

Если in vitro протекает вне сосудов, эритроциты разрушаются стремительно. Выпускается гемоглобин. У некоторых пациентов освобождаются целые эритроциты. Желтушность сменяется цветом «ржавчины».

Во время этого явления образуется цероид. Затем появляется гематома. Подобные симптомы характерны для малярии, гиперспленизмы. Дополнительно могут проявляться признаки гемолитической анемии, включая гемоглобинурию, низкое число эритроцитов в крови.

In vivo провоцируется самими эритроцитами либо внешними агентами. Высвобождаемый гемоглобин связывается с гаптоглобином. При распаде гемоглобина возникают ферритин и билирубин.

Осаждённый гемоглобин приводит к повреждению почек. Для высокого индекса гемолиза характерен гемосидероз. Если число выпущенных элементов больше, чем может связать гаптоглобин, процесс называется гемоглобинемией. В норме значение показателя колеблется в пределах 0,3−2 у.е.

Этиология явления

Существует несколько причин, почему происходит распад эритроцитов в крови. К примеру, переливание крови, которая не подходит по составу пациенту. Другие причины гемолизированной крови у мужчин, женщин и детей:

  • острая инфекция, токсины;
  • изоиммунная гемолитическая анемия.

Патологический гемолиз развивается в результате отравления уксусом, ядом. Резкое ухудшение состояния крови связано с проникновением в нее ртути либо тяжёлых металлов. Аналогичная клиника развивается при токсоплазмозе, вирусном гепатите.

Заболевания, возбудителями которых являются стрептококки и паразиты плазмодия, ослабляют иммунитет, провоцируя гемолиз. Поражение крови связано с серповидной анемией, бесконтрольным приёмом медикаментов.

Определение при беременности

Норма гематокрита у новорожденного до месяца колеблется в пределах 0,56−0,45, от года до 15 лет — 0,35−0,39, у подростков — 0,47. При отклонениях от нормы гемолиз выявляется при рождении. Это связано с несовместимостью антител мамы и малыша. Проявляются следующие симптомы: слабый иммунитет, отёк, анемия, желтуха. Патология протекает в сосудах или клетках.

Несовместимость крови матери и плода определяет врач в период беременности. При таком диагнозе показано внутриутробное лечение. Гемолитическая патология чаще диагностируется у недоношенных детей.

Вместе с трансфузией крови показаны глюкокортикостероидные средства. Больному назначается Кортизон.

Последующая терапия проводится с учётом клинической картины. В схему включается переливание крови, гормонотерапия. Грудничков переводят на смеси. Если состояние малыша ухудшилось, терапия проводится в условиях стационара.

Симптомы и диагностика

В здоровом организме биологический гемолиз эритроцитов протекает без симптомов. Клинические признаки наблюдаются при остром и патологическом проявлении распада клеток.

Симптомы острого гемолиза:

  • низкое давление;
  • бледный кожный покров;
  • жар;
  • тошнота со рвотой.

Лабораторные исследования выявляют нарастающую анемию, так как уменьшается количество тромбоцитов, увеличивается показатель билирубина, нарушается свёртываемость. При проявлении внешних признаков пациент отправляется на комплексное обследование. Чтобы определить гемолиз, замеряется уровень гемоглобина и билирубина в крови.

Для выявления плотности оболочек эритроцитов пациенту назначается осмотическая резистентность. После забора крови определяется значение индекса гемолиза (HI). С его помощью выявляется содержание гемоглобина в крови. Оптимальное значение HI у мужчин и женщин колеблется в пределах 0,4−52 и 0,37−0,49 соответственно.

Эритроциты, которые отслужили свой срок, похожи на шар. Наличие шаровидных клеток указывает на рост индекса сферичности и развитие анемии. Молодые клетки, которые только вышли из костного мозга, имеют низкий индекс сферичности. При высоком распаде эритроцитов назначается повторная сдача крови, это необходимо для исключения ошибки при ее заборе.

Проведение тестов

Для диагностики гемолиза пациенту назначается несколько тестов. Методика Кумбса позволяет выявить антитела к антигенам красных кровяных телец. Специальная сыворотка добавляется к отмытой крови пациента. Осадок указывает на наличие иммуноглобулинов.

Исследование проводится двумя способами:

  1. Прямой. Выявляет эритроциты, покрытые веществами in vivo.
  2. Непрямой. Можно диагностировать антиэритроцитарные антитела, которые присутствуют в крови лиц, постоянно сдающих анализ.

Чтобы исследовать устойчивость клеток против осмотического давления, показано специальное тестирование. В норме минимальный показатель равняется 0,4% NaCl, а максимальный — 0,3% NaCl. Если в крови нет глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, снижается процент восстановления глутатиона. Эритроциты могут повредиться от кислорода.

Другие диагностические манипуляции:

  1. Гама-тест выявляет пароксизмальную ночную гемоглобинурию. В процессе инкубирования эритроцитов в сыворотке происходит активация комплемента. Патологические эритроциты участвуют в гемолизе.
  2. Цитометрия проточного типа. Анализ необходим для выявления белков, связанных с клеточной мембраной.

​На результаты тестов оказывают прямое влияние некоторые факторы, к примеру, отсутствие стерильности. При распаде эритроцитов в плазму попадают вещества, концентрация которых в несколько раз выше уже имеющихся. Если в состав внутриклеточной жидкости входит чрезмерное количество глюкозы, билирубина, концентрация исследуемого вещества будет выше нормы.

Терапия и профилактика

Чтобы лечить острый гемолиз, показана экстренная помощь врачей в условиях стационара. В тяжёлом случае пациента переводят в реанимацию. Терапия направлена на устранение причины гемолиза. Чтобы вывести поражающие элементы, промывается желудок, очищается клизмой кишечник.

Если выявлены почечная либо печеночная недостаточности, назначается симптоматическая терапия, гемодиализ. Состояния, которые несут угрозу жизни, устраняются интенсивной терапией. Проводится переливание крови. Если поражено значительное количество эритроцитов, вводится специальная масса. Она заменяет трансфузию крови.

Если выявлена врождённая анемия, проводится стимуляция выработки красных кровяных телец. С помощью гормональных средств можно предотвратить воспаление и высокое давление. Тяжелее лечить наследственную анемию гемолитического патогенеза. В некоторых случаях удаляется селезенка.

Если проявляются признаки аутоиммунного гемолиза, показан приём глюкокортикостероидных препаратов, к примеру, Преднизолона. Гемолитический криз в сложной форме купируется Реоглюманом. При необходимости кровь очищается методом плазмафереза с внутривенным вводом Гепарина. Такое комплексное лечение направлено на вывод свободного гемоглобина.

Для профилактики почечной недостаточности рекомендуется пить Диакарб и Бикарбонат натрия. При неэффективном лечении либо его отсутствии развивается гемолитическая анемия, которая сопровождается изменением количества лейкоцитов и тромбоцитов.

Возникает желчнокаменная болезнь. Для профилактики осложнений и самого гемолиза рекомендуется отказаться от самолечения. Запрещено употреблять в пищу неизвестные грибы и ягоды. Если укусила змея, нужно обратиться за квалифицированной помощью.

Источник:

Что такое гемолиз крови? Виды, нормы, причины, признаки и лечение

Гемолиз – термин греческого происхождения, означающий «кровь» и «распад». Выражаясь научным языком, термином «гемолиз» обозначают процесс распада эритроцитов в крови, благодаря чему в кровяную плазму высвобождается гемоглобин. Гемолиз разделяют на нормальный, иначе говоря, физиологический и патологический.

Физиологический гемолиз происходит по окончании жизненного цикла эритроцита, который длится сто двадцать дней. Гемолиз же, как патология, означает нарушение протекания обновления клеток крови, при котором красные клетки крови погибают раньше, чем завершится их цикл жизни и высвобождают в кровь больше гемоглобина, чем нужно.

Это, соответственно, нарушает процесс кровообразования, что приводит к разнообразным последствиям. Гемолиз бывает как наследственным, так и появившимся по другим причинам.

Что это такое?

Иногда свертывание крови осуществляется вне организма, в этой ситуации провести исследование крови становится невозможным. Для снижения свертываемости крови при анализе её стабилизируют при помощи консервантов. Если через некоторое время после взятия крови или сразу после него, та свернулась, то скорей всего это ошибка некомпетентного медицинского персонала.

Гемолиз чаще всего является следствием либо неправильного сбора крови, либо её неправильного хранения.

Причины свертывания крови при заборе крови из вены:

  • нарушение правил сбора крови;
  • слишком высокая скорость проведения процедуры сбора крови;
  • присутствие посторонних веществ в пробирке;
  • пренебрежение рекомендациями по приему пищи перед анализом.

Причины гемолиза крови после сдачи анализа:

  • нехватка нужных консервантов в пробирке;
  • невнимательное отношение к хранению и/или транспортировке биологического материала;
  • неправильный выбор температуры хранения.

В большинстве частных клиник вам вернут деньги за услугу с таким результатом.

Виды

В зависимости от места возникновения выделяют внутрисосудистый тип гемолиза и внутриклеточный.

По способу образования анализ делят на:

  • Физиологический. В данном случае клетки крови погибают, так как должны погибнуть. Они выполнили нужные свое предназначение и больше этого делать не могут. Их заменят новые клетки.
  • Биологический. При биологическом гемолизе, красные клетки погибают не самостоятельно, а по причине проникания в кровь змеиного яда, яда пауков или при вливании неподходящей крови.
  • Механический. Данный тип гемолиза называется так, потому что кровь сворачивается в случае посторонних механических воздействий. К примеру, при резком и сильном взбалтывании пробирки.
  • Химический. Расщепление оболочки эритроцита, вызывается реагентами химического происхождения.
  • Осмотический. Такой тип гемолиза вызывается воздействием гипотонических растворов, когда вода попадает внутрь эритроцитов и растягивает, а впоследствии и разрывает их.
  • Температурный или термический. Кровь сворачивается если попадает в слишком холодную или слишком теплую окружающую среду.

Норма и отклонения у человека

В здоровом организме, благодаря естественному гемолизу, погибает 0,8% эритроцитов в сутки, и этому подвержены стареющие эритроциты. Окончательная гибель эритроцитов происходит в селезенке, а далее освобожденное во время распада клеток железо, проходит ряд сложных превращений и снова участвует в выработке нового гемоглобина, клетками которого заменит разрушенные.

Если же этот баланс нарушен, то это приводит к превалированию кроверазрушения над кровообразованием. Именно это и называют патологическим гемолизом.

Выделяют два типа гемолиза:

  1. внутрисосудистый;
  2. внутриклеточный.

В первом случае, клетки распадаются в циркулирующей крови и высвобождают гемоглобин, из чего закономерно следует повышение уровня его содержания в плазме и увеличенному количеству гемосидерина в моче.

Внутриклеточный гемолиз проходит в костном мозге, печени и селезенке.

Он типичен для наследственных заболеваний, и чаще всего этому сопутствует увеличение тех органов, в которых произошло разрушение эритроцитов.

Для его выявления требуется использование методов, дающих возможность выявить повреждения мембраны эритроцитов. К таким методам относится проба на восприимчивость эритроцитов к гипотоническим растворам хлорида натрия.

Таким образом изучается устойчивость содержащих гемоглобин клеток к осмотическому воздействию. Концентрацию хлорида натрия, в которой начинается осмотический гемолиз, отмечают как минимальный показатель сопротивляемости, а концентрацию, при которой кровь полностью сворачивается — считают, как максимальный показатель.

У здорового человека:

  • минимальный показатель находится в пределах 0,44—0,48%;
  • а максимальный 0,28—0,32%.

Причины свертывания кровяного образца

Патологический гемолиз может быть следствием влияния на человеческое тело разного рода факторов. В этот список входят гемолитические яды, холод, некоторые медикаменты, заражение паразитами и многое другое. Он также характерен для гемолитических анемий и ревматических болезней.

Источник: https://dp3.ru/serdtse/kogda-gemoliz-stanovitsya-opasnym-i-kak-eto-lechit.html

Внутрисосудистый гемолиз и внутриклеточный: симптомы и лечение

Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов

Гемолиз – разрушение клеток естественного гемопоэза вследствие физиологических и патологических причин. Термин происходит от греческих слов haima – кровь и lysis – расщепление.

Острый и хронический внутрисосудистый гемолиз сопровождается тяжёлым течением и высоким процентом летальности, поэтому изучение его патогенетических механизмов и клинических особенностей представляет большой интерес для здравоохранения.

О причинах, механизмах развития, симптоматике, принципах диагностики и лечения этого заболевания – в нашем обзоре и видео в этой статье.

Проблема встречается как в норме, так и при патологии

Жизненный цикл клеток крови

Эритроциты – один из ключевых элементов кроветворения. Эти небольшие двояковогнутые клетки содержат вещество гемоглобин, которое способно присоединять молекулы кислорода и переносить их по всему организму. Таким образом, эритроциты участвуют в газообмене и необходимы для нормального функционирования организма.

функция эритроцитов – перенос кислорода в организме

В организме здорового человека постоянно происходит замена отслуживших, «старых» эритроцитов новыми. В норме клетки крови живут в среднем 3,5-4 месяца. Затем эритроциты подвергаются физиологическому гемолизу – разрушению клетки с разрывом ее оболочки и выходом гемоглобина наружу.

Виды патологии

Существует несколько патогенетических механизмов развития гемолиза:

  • естественный – происходит в организме непрерывно;
  • осмотический – развивается в гипертонической среде;
  • температурный – возникает при резком изменении температуры крови (например, замораживании);
  • биологический – вызван действием токсинов бактерий и вирусов, насекомых, а также при переливании крови несовместимой группы;
  • механический – происходит при сильном прямом повреждающем действии на клетки крови.

В зависимости от того, где произошло разрушение эритроцитов, гемолиз бывает:

  • внутриклеточным;
  • внутрисосудистым.

Внутриклеточная форма происходит в цитоплазме клеток системы макрофагов, то есть в селезёнке, печени, костном мозге. Относится к физиологическим процессам, однако может встречаться и при некоторых заболеваниях – талассемии, наследственном микросфероцитозе.

Медики часто называют селезенку (на фото – фиолетового цвета) «кладбищем» эритроцитов

Обратите внимание! Одним из главных специфических признаков патологического внутриклеточного гемолиза является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия).

Внутрисосудистый вид гемолиза считается патологическим. При нем эритроциты разрушаются непосредственно в кровеносном русле. Он развивается при отравлении некоторыми ядами, гемолитической анемии и др.

Таблица: Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз: характерные отличия:

ПризнакиВнутриклеточныйВнутрисосудистый
Преимущественная локализацияРетикулоэндотелиальная сеть клетокАртериальная и капиллярная сеть
Патогенетический факторРазличные аномалии формы клетокДействие гемолитических веществ,  ферментов
Увеличение печени и селезенкиВыраженоНезначительное
Изменения со стороны красных кровяных телец
  • микросфероцитоз – уменьшение диаметра эритроцитов;
  • овалоцитоз – наличие в крови большого числа эритроцитов с нетипичной вытянутой формой;
  • серповидноклеточные и мишеневидные эритроциты
Анизоцитоз – отклонение размеров эритроцитов от нормальных величин, как в большую, так и в меньшую сторону
Преимущественная локализация гемосидероза – чрезмерного отложения пигмента гемосидеринаКостный мозг, печень, селезенкаПочки
Данные лабораторного обследования
  • повышение уровня билирубина в крови;
  • рост концентрации стеркобилина в кале;
  • рост показателей уробилина в моче.
  • гемоглобинемия;
  • гемоглобинурия;
  • гемосидеринурия.

Почему развивается патология

Причины развития гемолиза внутри сосудистого русла разнообразны. Среди них выделяют:

  • токсины бактерий (брюшного тифа, стрептококков);
  • вирусы;
  • некоторые паразитарные частицы (например, малярийного плазмодия);
  • токсические вещества (уксусная кислота, свинец, мышьяк, бензин);
  • биологические яды (гадюки, тарантула, пчел);
  • некоторые лекарственные средства (сульфаниламиды, феницитин);
  • реакция организма в ответ на аутоиммунные процессы;
  • грубое механическое воздействие на эритроциты у пациентов с искусственным кровообращением или сердечным клапаном;
  • гемотрансфузиологическая реакция;
  • резус-конфликт между беременной женщиной и плодом;
  • гемолитическая желтуха детей первого месяца жизни.

Важно! Любой из указанных выше факторов лежит в основе приобретенных гемолитических анемий.

Гемолиз in vitro

В некоторых случаях гемолиз эритроцитов возможен вне человеческого организма, например, в лаборатории после забора крови у пациента. В результате разрушения красных кровяных телец анализ будет недостоверным, и его придется пересдавать.

Среди основных причин такого феномена в этом случае могут стать:

  • неправильный забор крови;
  • загрязнение пробирки;
  • нарушение хранения биоматериала;
  • замораживание образцов крови;
  • сильное встряхивание пробирок.

Иногда медики вынуждены признать, что анализ «не получился»

Чтобы минимизировать возможность гемолиза in vitro, медработникам следует соблюдать правила забора, транспортировки и хранения образцов крови. Простая инструкция для медсестер процедурного кабинета поможет обеспечить высокую результативность лабораторных тестов.

Клинико-лабораторные показатели при разрушении эритроцитов

В зависимости от процентного соотношения разрушившихся эритроцитов меняется степень тяжести заболевания.

Симптоматика при гемолизе может быть:

  1. Лёгкой степени тяжести: слабость, утомляемость, озноб, приступы тошноты по утрам. Возможно окрашивание склер в желтоватый оттенок.
  2. Тяжёлой степени: нарастающие слабость, сонливость, головные боли. Возможна частая рвота, боли в эпигастральной области, правом подреберье. Иногда первым проявлением болезни становится гемоглобинурия – окрашивание мочи в насыщенный красный цвет. Чуть позже у больного развивается повышение температуры тела до 38-39 °С, развивается увеличение печени и грубые нарушения ее функциональной активности. Спустя несколько дней основным симптомом заболевания становится гемолитическая желтуха – окрашивание кожи и слизистых оболочек в ярко-желтый цвет с лимонным оттенком.

Ребенок с гемолитической желтухой

Обратите внимание! Даже для массивного гемолиза характерен 6-8-часовой латентный период, не имеющий клинической симптоматики.

Принципы лечения

Вне зависимости от причин, вызвавших внутрисосудистое разрушение эритроцитов, принципы лечения патологии схожи.

Врачебная инструкция по ведению пациентов включает:

  1. Ликвидация фактора, вызывающего гибель красных кровяных телец.
  2. Дезинтоксикационные мероприятия (форсированный диурез, промывание желудка, очищение кишечника, гемодиализ и др.).
  3. Коррекция жизненных показателей и терапия острых осложнений.
  4. При развитии печеночной, почечной недостаточности – их лечение.
  5. Симптоматическая терапия.

Лечение тяжелых форм патологии проводится в условиях стационара

Наследственные гемолитические анемии плохо поддаются лечению. Пациенты находятся на пожизненном диспансерном учёте, их наблюдает врач гематолог. Основными методами терапии остаются переливание крови, стимуляция эритропоэза и своевременное устранение возникших осложнений.

Острый гемолиз – угрожающее состояние, имеющие крайне негативные последствия для для здоровья и жизни.

При его формировании важно обратиться за медицинской помощью как можно раньше, ведь цена промедления может быть слишком высока.

Понимание механизмов развития и знание клинических особенностей внутрисосудистого разрушения клеток позволит вовремя распознать патологию и начать интенсивную терапию как можно раньше.

Источник: https://uFlebologa.ru/simptomatika/vnutrisosudistyj-gemoliz-953

Гемолиз эритроцитов

Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов

Гемолиз эритроцитов (син. гематолиз, эритроцитолиз) — деструкция клеток, часто отображает вполне естественный процесс их старения. Однако их разрушение может стать следствием влияния патологических факторов. С физиологической точки зрения явление встречается у каждого человека.

Основными провокаторами выступают бактериальные токсины, проникновение в организм вирусов или паразитов, влияние токсических веществ и ядов, передозировка медикаментами и протекание аутоиммунных заболеваний.

Такое состояние имеет собственные клинические проявления, однако они неспецифичны и часто скрываются за симптоматикой базового заболевания. Главными симптомами считаются бледность кожи, тошнота и рвота, боли в животе, повышение температуры и головокружения.

В основе диагностирования того, что разрушаются эритроциты, — лабораторные изучения крови. Однако для выявления первопричины аномалии необходимо всестороннее обследование организма.

Лечение проводится консервативными методами — показано переливание крови и прием лекарственных препаратов, купирующих симптоматику. Схема устранения этиологического фактора подбирается в индивидуальном порядке.

Гемолиз эритроцитов на постоянной основе происходит в каждом живом организме. В норме красные кровяные клетки живут примерно 120 суток, после этого начинается их постепенное разрушение. Происходит разрыв оболочки и выход гемоглобина. В физиологических условиях такие процессы протекают в селезенке при помощи клеток иммунной системы.

Эритроциты могут погибнуть в сосудистом русле. В таких случаях гемоглобин вступает во взаимосвязь со специфическим белком, находящимся в плазме крови, и поступает в печень. После этого протекает целая цепочка сложных трансформаций, после которых железосодержащий белок становится билирубином и выводится из организма вместе с желчью. Все это составляет патологический гемолиз.

Причины гемолиза могут быть самыми разнообразными, но часто связаны с протеканием какого-либо заболевания. Таким образом, в качестве провокаторов могут выступать:

  • заболевания аутоиммунной природы;
  • паразитарные инвазии;
  • токсины — продукты жизнедеятельности вирусов или бактерий;
  • проникновение в организм токсических веществ или ядов — наиболее опасны свинец и мышьяк, бензин и уксусная эссенция;
  • укусы ядовитых насекомых или змей;
  • нерациональное применение некоторых лекарственных веществ, в частности сульфаниламидов;
  • употребление в пищу ядовитых грибов;
  • переливание несовместимой крови;
  • конфликт резус-фактора матери и плода;
  • ДВС-синдром;
  • наличие острых инфекций, например, малярии или мононуклеоза;
  • попадание в кровоток кадмия, ртути или иных тяжелых металлов;
  • обширные ожоги термического или химического характера;
  • сепсис.

Способствовать тому, что эритроциты будут неполноценными (осмотический гемолиз) может генетическая предрасположенность.

Опираясь на природу формирования гемолиза эритроцитов, подобное состояние бывает:

  • физиологическим;
  • патологическим.

В зависимости от того, где разрушаются красные кровяные тельца, различают:

  • внутриклеточный гемолиз — деструкция осуществляется в селезенке;
  • внутрисосудистый гемолиз — процесс развивается в сосудистом русле.

Выделяют 2 типа эритроцитолиза:

  • наследственный — отмечается неправильное строение эритроцитов, дисфункция ферментативной системы или дефектный состав красных клеток;
  • приобретенный.

Если разрушение эритроцитов происходит из-за течения какого-либо заболевания или патологического процесса, основываясь на механизме развития, выделяется:

  • осмотический гемолиз — развивается в лабораторных условиях;
  • биологический гемолиз — результат переливания несовместимых компонентов крови, вирусемии;
  • температурный эритроцитолиз — следствие попадания красных кровяных телец в специфическую среду (при лабораторном исследовании они находятся в гипотоническом растворе);
  • механический гемолиз — наблюдается у лиц, обладающих искусственным клапаном сердца, возникает из-за искусственного кровообращения;
  • естественный гемолиз.

Виды гемолиза эритроцитов

Выделяют гемолиз in vitro — эритроциты разрушаются вне человеческого организма, а при заборе биологического материала для последующих лабораторных исследований. Как следствие, анализ даст ложный результат или не получится вовсе. В таких ситуациях в качестве причины выступают:

  • неправильная техника взятия крови;
  • загрязненная пробирка;
  • неправильное хранение изъятой жидкости;
  • многократное замораживание или оттаивание крови;
  • сильная встряска пробирки.

На этом фоне необходимо повторное проведение анализа, что нежелательно, особенно для детей.

Гемолиз эритроцитов обладает рядом собственных клинических проявлений, однако они могут остаться незамеченными пациентом — такие симптомы неспецифичны и характерны для большого количества заболеваний. Могут скрываться за клиникой базового расстройства, которая выходит на первый план.

Симптоматика:

  • бледность или желтушность кожных покровов;
  • повышение температурных показателей до 38–39 градусов;
  • болевые ощущения, локализующиеся в верхних отделах живота;
  • нарушение сердечного ритма;
  • головокружения;
  • мышечные и суставные боли;
  • общая слабость и недомогание;
  • одышка;
  • гематоспленомегалия;
  • тошнота и рвота;
  • изменение оттенка урины;
  • распространение болевых ощущений в область поясницы;
  • снижение значений кровяного тонуса;
  • болезненное покраснение кожи лица;
  • повышенное беспокойство;
  • проблемы с опорожнением мочевого пузыря и кишечника;
  • сильнейшие головные боли.

Что касается младенцев, у них проявляются признаки гемолитической болезни новорожденных.

Главным диагностическим исследованием, указывающим на то, что разрушаются эритроциты, выступает общеклинический анализ крови. Биологический материал берут из пальца, реже требуется венозная кровь.

Лабораторными проявлениями подобного отклонения выступают:

  • повышение стеркобилина;
  • возрастание уробилина;
  • изменение концентрации неконъюгированного билирубина в большую сторону;
  • гемоглобинемия;
  • гемосидеринурия.

Диагностика гемолиза эритроцитов

Однако таких результатов недостаточно для выявления провоцирующего фактора, требуется проведение комплексного обследования организма, которое начинается с мероприятий, выполняемых лечащим врачом:

  • изучение истории болезни — для обнаружения патологического первоисточника;
  • ознакомление с семейным анамнезом;
  • сбор и анализ анамнеза жизни пациента — учитывается информация о приеме каких-либо медикаментов, возможных укусах насекомых или потреблении ядовитых грибов;
  • измерение значений АД и температуры;
  • оценка внешнего вида кожных покровов;
  • пальпация передней стенки брюшной полости — для выявления увеличения объемов печени или селезенки;
  • детальный опрос больного — нужно для составления полной симптоматической картины.

Дополнительная схема диагностики — инструментальные процедуры, лабораторные исследования и консультации у иных специалистов — подбирается индивидуально.

Принципы лечения гемолиза эритроцитов будут общими для всех этиологических факторов. Прежде всего необходимо полностью остановить поступление в человеческий организм отравляющего источника. Ускорить его выведение можно при помощи:

  • форсированного диуреза;
  • очистительных клизм;
  • промывания желудка;
  • гемодиализа;
  • гемосорбции.

Терапия будет направлена на:

  • переливание крови или эритроцитарной массы;
  • светолечение;
  • прием глюкокортикоидов и медикаментов, купирующих симптомы, например, жаропонижающих или обезболивающих средств;
  • гемотрансфузионная терапия;
  • применение бикарбоната натрия.

При неэффективности консервативных методов обращаются к хирургическому удалению селезенки.

Не допустить появления такой проблемы, как патологический или приобретенный гемолиз эритроцитов, можно при помощи соблюдения следующих профилактических правил:

  • полный отказ от пагубных пристрастий;
  • прием только лекарств в соответствии с предписанием лечащего врача;
  • потребление в пищу качественных продуктов;
  • использование индивидуальных средств защиты при работе с химикатами и ядами;
  • своевременное лечение заболеваний, которые могут привести к возникновению проблемы;
  • регулярное прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении — помимо инструментальных процедур, сюда относят сдачу крови для лабораторных исследований.

Прогноз зависит от первопричины, поскольку каждый этиологический фактор с патологической основой обладает рядом собственных осложнений, нередко приводящих к летальному исходу.

Источник: https://MedAnaliz.pro/krov/eritrotsity/gemoliz

Признаки внутрисосудистого гемолиза

Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов

Признаки внутриклеточного гемолиза.

Приобретенные гемолитические анемии

Наследственные гемолитические анемии

· ГА, связанные с нарушением мембраны эритроцитов – микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз.

· ГА, связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах – глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.

· ГА, связанные с нарушением структуры или синтеза цепей гемоглобина – талассемия, серповидно-клеточная анемия, носительство аномального гемоглобина.

· ГА иммунного генеза.

· ГА, обусловленные изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации – болезнь Маркиафавы – Миккели.

· ГА, обусловленные механическим повреждением мембраны эритроцитов – протезы клапанов сердца.

· ГА, обусловленные химическими повреждениями эритроцитов – гемолитические яды, свинец.

ГА- патогенез

В самом общем виде патогенез гемолитических анемий может быть представлен следующим образом. Есть два основных пути преждевременной гибели эритроцитов − внуриклеточный или внесосудистый и внутрисосудистый. Внесосудистый лизис происходит в селезенке, где эритроциты могут захватываться макрофагами.

Усиление этого процесса происходит при двух условиях: 1) изменении поверхностных свойств эритроцитов, например, при фиксации иммуноглобулинов, для которых на макрофагах есть специфические рецепторы; 2) ограничение возможности деформирования эритроцитов, что затрудняет их прохождение по сосудам селезенки. Усиление внутрисосудистого гемолиза может происходить из-за механической травмы эритроцитов, фиксации на их поверхности комплемента или воздействии экзогенных токсинов. Каждый из этих факторов или их сочетание могут играть определенную роль в патогенезе различных форм гемолитических анемий.

ГА – признаки гемолиза

· Желтушность кожи и склер;

· спленомегалия;

· нормохромная анемия, увеличение числа ретикулоцитов;

· в костном мозге увеличено содержание эритробластов и нормобластов; гипербилирубинемия за счет свободного непрямого билирубина;

· в моче определяется уробилин;

· в кале повышено содержание стеркобилина;

· снижена осмотическая стойкость эритроцитов.

· Моча красного, черного или бурого цвета вследствие выделения свободного гемоглобина в неизмененном виде или в виде гемосидерина;

· в крови определяется свободный гемоглобин;

· развивается гемосидероз внутренних органов;

· развивается нормохромная анемия.

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского – Шоффара) – аутосомно-доминантно наследуемое заболевание. Оно обусловлено дефектом белков мембраны эритроцитов. Нарушается проницаемость мембраны, в эритроцит поступает избыточное количество натрия, что ведет к увеличению объема эритроцитов, нарушению их способности деформироваться.

В сосудах селезенки вследствие этого происходит отщепление части поверхности эритроцитов, укорачивается продолжительность их жизни и усиливается разрушение макрофагами. Основные клинические проявления заболевания – умеренно выраженная желтуха, увеличение селезенки, склонность к образованию камней в желчном пузыре и умеренная нормохромная анемия.

Печень обычно не увеличивается. Поскольку желтуха носит интермитирующий характер, есть боли в правом подреберье и увеличение селезенки, больные часто длительно трактуются как страдающие хроническим гепатитом или холециститом.

Опорными признаками для установления правильного диагноза являются анемия, микросфероцитоз, увеличение количества ретикулоцитов, преобладание при гипербилирубинемии свободного (непрямого) билирубина.

Верифицирующими методами является тест на осмотическую стойкость эритроцитов, которая у большинства больных снижена, а также спонтанный лизис эритроцитов после двухсуточной инкубации. Основной метод лечения – спленэктомия, которая у подавляющего числа больных приводит практически к излечению.

Наследственная ГА, обусловленная дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Дефицит Г-6-ФДГ наследуется по рецессивному типу, болеют в основном мужчины. При низкой активности фермента в эритроцитах нарушаются процессы восстановления никотинамиддинуклеотидфосфата (НАДФ) и превращения окисленного глютатиона в восстановленный, предохраняющий эритроцит от действия гемолитических агентов-окислителей.

Гемолиз при их воздействии развивается внутри сосудов по типу криза. Провоцирующими гемолитический криз веществами могут быть противомалярийные препараты, сульфамиды, анальгетики, нитрофураны, растительные продукты (бобы, стручковые). Гемолиз наступает через 2-3 дня после приема препарата.

У больного повышается температура, появляются резкая слабость, боли в животе, неоднократная рвота. Нередко развивается коллапс. Выделяется моча темного или даже черного цвета как проявление внутрисосудистого гемолиза и появления в моче гемосидерина. Иногда из-за закупорки почечных канальцев продуктами гемолиза развивается острая почечная недостаточность.

Появляется желтуха, определяются гепато- и спленомегалия. При исследовании крови – нормохромная выраженная анемия, ретикулоцитоз, в мазке много нормоцитов и телец Гейнца (денатурированный гемоглобин). Повышается содержание свободного билирубина в крови. Осмотическая стойкость эритроцитов в норме или повышена.

Решающим методом диагностики является выявление снижения в эритроцитах Г-6-ФДГ. Лечение – переливание свежецитратной крови, в/в введение жидкостей, прием десферала.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия является наиболее частой формой приобретенных гемолитических анемий. Различают симптоматические и идиопатические варианты этой анемии.

Симптоматические возникают на фоне заболеваний, при которых имеются иммунологические дефекты, таких как хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, миеломная болезнь, диффузные заболевания соединительной ткани, хронические гепатиты и циррозы печени.

Если появление аутоантител не удается объяснить каким-либо определенным заболеванием, ставится диагноз идиопатического варианта анемии. При аутоиммунной гемолитической анемии вследствие дефекта иммунологической толерантности нормальные эритроциты распознаются иммунокомпетентными клетками как “чужие” и на них вырабатываются антитела.

Они фиксируются на эритроцитах, захватываются макрофагами и подвергаются разрушению (гемолизу) в селезенке, печени, костном мозге. По клиническому течению выделяют острые и хронические формы гемолитической анемии.

Острая форма протекает по типу гемолитического криза – внезапно появляется резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха, быстро нарастают гематологические признаки заболевания, что позволяет поставить правильный диагноз, поскольку при тяжелом состоянии больного чаще вначале диагностируется сепсис, пневмония и т.д.

Хроническая форма начинается медленно, постепенно, появляется желтуха, умеренные проявления циркуляторно-гипоксического синдрома. Обращает на себя внимание увеличение селезенки, в меньшей степени печени. При исследовании крови выявляется нормохромная анемия, ретикулоцитоз, микросфероцитоз эритроцитов, обычно умеренно выраженный.

Налицо все признаки повышенного гемолиза – повышение в крови содержания свободного билирубина, снижение осмотической стойкости эритроцитов, увеличение выделения стеркобилина с калом. Аутоиммунный характер анемии доказывается с помощью прямой пробы Кумбса, которая бывает положительной у подавляющего числа больных аутоиммунной гемолитической анемией.

Лечение начинают с назначения высоких доз глюкокортикоидов – 60-80 мг преднизолона в сутки, по достижении положительного эффекта дозы постепенно снижают до поддерживающих, такое лечение проводится на протяжении 2-3 месяцев. Показана заместительная терапия трижды отмытыми эритроцитами, индивидуально подобранными по непрямой пробе Кумбса – 2 дозы два раза в неделю. В случае недостаточной эффективности глюкокортикоидов показана спленэктомия. Если же и спленэктомия не дает положительных результатов, назначаются иммунодепрессанты: 6-меркаптопурин или азатиоприн по 100-150 мг в сутки; хлорбутин по 10-15 мг/сутки.

Болезнь Маркиафавы-Микели

Это приобретенная гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией. Гемолиз внутрисосудистый. Заболевание развивается вследствие соматической мутации эритроидных клеток с развитием патологического клона эритроцитов с повышенной чувствительностью к гемолитическим агентам.

Интенсивность гемолиза усиливается под влиянием комплемента, пропердина, тромбина, ацидоза. Достаточно выражен циркуляторно-гипоксический синдром. Помимо этого больные жалуются на боли в животе различной локализации, обусловленные капиллярными тромбозами мезентериальных сосудов. Нередко бывает признаки тромбозов других сосудов.

Типичным признаком болезни является выделение мочи черного цвета, особенно в ночное время, после сна (ночная гемоглобинурия). Объективно отмечается легкая желтуха, умеренные спленомегалия и гепатомегалия. Анемия в большинстве случаев нормохромная. Часто бывает лейкопения и тромбоцитопения. Лечение проводится с помощью переливаний трижды отмытых эритроцитов.

Для профилактики и лечения тромбозов назначается гепарин. Применяются также реополиглюкин. Для профилактики развития гемосидероза почек – десферал.

Гемоглобинопатии – определение, патогенез

Гемоглобинопатии – это группа патологических состояний, обусловленные нарушениями структуры цепей глобина – заменой одной или нескольких аминокислот в цепи глобина, отсутствие участка цепи или ее удлинением.

Клиническая картина гемоглобинопатий различная, зависит от локализации замещения.

Гемоглобинопатии могут проявляться анемией, не вызывать никаких изменений крови или протекать с повышением содержания гемоглобина и эритроцитов.

Серповидно-клеточная анемия

Наиболее частая форма гемоглобинопатий, встречается у лиц негроидной расы, обусловлена наличием у больного гемоглобина S, который отличается от гемоглобина А здоровых людей заменой одной аминокислоты в b-цепи, а именно валина вместо глютаминовой кислоты.

Это приводит к уменьшению растворимости гемоглобина S по сравнению с гемоглобином А более чем в 100 раз и развитию в связи с этим феномена серповидности. Эритроциты серповидной формы становятся более ригидными и “застревают” в капиллярах. Это приводит к развитию тромбозов в разных органах.

Клиническая картина серповидной анемии складывается из нормохромной анемии и тромботических осложнений. Анемия обычно выражена умеренно, в окрашенном мазке выявляются серповидные эритроциты. ретикулоцитов повышено, повышено содержание свободного билирубина. В костном мозге увеличено количество эритрокариоцитов.

Множественные тромбозы обуславливают такие симптомы как болезненность суставов, припухлость стоп, голеней. Бывают асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей. Часто больные жалуются на боли в животе различной локализации, развиваются инфаркты легких, селезенки.

Иногда развиваются тяжелые гемолитические кризы с появлением черной мочи, падением гемоглобина, повышением температуры. Лечение больных серповидно-клеточной анемией является трудной задачей. Необходимо повышенное введение жидкостей, что уменьшает феномен серповидности и предотвращает тромбозы. Необходима борьба с инфекционными осложнениями, оксигенотерапия, в тяжелых случаях переливание эритроцитарной массы.

Талассемии

Это группа наследственных болезней, при которых нарушается синтез одной или нескольких субъединиц (цепей) гемоглобина. В результате снижается синтез гемоглобина при нормальном содержании железа, развивается гипохромная анемия, эритроциты при этом микроцитарные и гипохромные.

В противоположность качественным дефектам гемоглобина талассемиям присущи количественные изменений синтеза цепей гемоглобина. В зависимости от снижения синтеза той или иной цепи выделяют a- и b- талассемии.

Доказать феномен снижения цепи и установить ее генез можно с помощью пробы in vitro, инкубируя ретикулоциты с аминокислотами, одна из которых помечена радиоактивной меткой. Спектр нарушений при талассемиях очень широк – от едва уловимых морфологических изменений до тяжелых состояний больных.

Лечение симптоматическое – переливание эритроцитарной массы. При частых гемолитических кризах – спленэктомия.

Апластическая анемия (АА) – определение, основные этиологические факторы

Апластическая анемия представляет собой группу патологических состояний, при которых обнаруживаются панцитопения, угнетение костномозгового кровообращения и отсутствуют признаки гемобластозов.

Источник: https://studopedia.su/20_104063_priznaki-vnutrisosudistogo-gemoliza.html

ВидБолезни
Добавить комментарий