Сус синдром

Синдром Сусака

Сус синдром
… редкое заболевание (к 2015 году описано только 304 случая), которое необходимо рассматривать в качестве возможного диагноза у молодых пациентов с необъяснимой этиологией спутанного сознания, имеющего острое начало, сочетающегося с соответствующими нарушениями в головном мозгу при проведении МРТ (магнитно-резонансной томографии), а также отклонениями в анализах ликвора.
Синдром Сусака ([СС], Susak Syndrome) – это мультисистемная, иммунообусловленная окклюзирующая эндотелиопатия [мелких сосудов] (= аутоиммунный васкулит), при которой (котором) поражаются головной мозг, сетчатка и слуховой нерв (другое название СС – ретино-кохлео-церебральная васкулопатия; в англоязычной литературе СС иногда обозначают как RED-M [Retinopathy, Encephalopathy, Deafness – ретинопатия, энцефалопатия, глухота, обусловленные микроангиопатией] или SICRET [Small Infarcts of Cochlear, Retina and Encephalitic Tissue – микроинфаркты в слуховом нерве, сетчатке и ткани мозга]). Заболевание впервые описал в 1979 г. американский нейроофтальмолог John O. Susac после наблюдения двух молодых женщин с изменениями личности, потерей слуха и нарушениями зрения. Он предположил иммуноопосредованный характер заболевания и предложил название «микроангиопатия».

Патогенез. Патогенетически СС – иммунообусловленная эндотелиопатия, приводящая к сужению и окклюзии артериол (а также минимальные периваскулярные воспалительные изменения) и, как следствие этого, приводящая к микроинфарктам (обычно очаги имеют небольшой размер – 3 – 7 мм) с повреждением аксонов, нейронов и миелина в белом и сером веществе головного мозга. Морфологически в головном мозге обнаруживают очаговую микроангиопатию, глиоз и Т-лимфоцитарное воспаление с наличием преимущественно CD8-клеток.

Эпидемиология. Заболевание встречается преимущественно у молодых женщин (соотношение Ж : М составляет 3 : 1) и дебютирует обычно в 20 – 40 лет (в ряде случаев его развитию предшествуют острые вирусные респираторные заболевания, иногда заболевание развивается у женщин в период беременности или на фоне заместительной гормональной терапии). Семейные случаи заболевания не описаны.

Клиника. Как было указано выше при СС поражаются [1] сетчатка, [2] головной мозг и [3] слуховой нерв. Эта клиническая триада отмечена в 85% случаев, однако в дебюте болезни она встречается только в 13%, в остальных заболевание дебютирует каким-либо одним из этих трех синдромов.

Обратите внимание! Диагностика СС требует высочайшей настороженности в отношении этого заболевания, так как полная триада симптомов (ретинопатия, энцефалопатия, глухота) при первом визите к врачу встречается редко.

Патогномоничный признак СС (наиболее часто имеет место в дебюте СС) – множественная окклюзия ветвей артерии сетчатки (может развиться до, во время или после энцефалопатии) – служит причиной скотомы или фотопсий, (окклюзия выявляется при флуоресцентной ангиографии). Следует помнить, что поражение сетчатки приводит к двустороннему снижению зрения, но в тех случаях, когда страдает ее периферическая часть, может протекать бессимптомно (к тому же пациенты с энцефалопатией могут не замечать проблемы со зрением).

Энцефалопатия при СС может дебютировать сильными и иногда [!!!] мигренозными головными болями (которые часто предшествуют остальным симптомам, и ассоциация их со зрительными симптомами может вводить в заблуждение) или может манифестировать психиатрическими (психоневрологическими) симптомами: депрессией, спутанностью сознания, агрессивным поведением, потерей памяти, нарушением концентрации внимания и других когнитивных функций.

Повреждение слухового нерва помимо [сенсоневральной] тугоухости (зачастую в первую очередь страдает восприятие низких тонов, что свидетельствует об инфаркте вершины улитки) может проявляться звоном в ушах, нистагмом, головокружением. Следует помнить, что потеря слуха может быть трудна для оценки при тяжелой энцефалопатии.

Возможны три варианта течения СС: [1] монофазное (или моноцикличное) с небольшими флуктуациями симптоматики, встречающееся чаще всего; [2] полифазное (или полицикличное) с обострениями и ремиссиями, длящимися 1 – 2 года; [3] хроническое, без ремиссий более 2 лет. Существующие наблюдения показывают, что лица с преимущественно энцефало-патическими симптомами чаще имеют моноциклическое течение, а те, у кого имеет место окклюзия ветвей артерии сетчатки и снижение слуха, чаще имеют длительное полициклическое течение.

Диагностика. Диагноз СС ставят на основании данных нейровизуализации (МРТ), аудиметрии и флуоресцентной ангиографии сетчатки.

Определенное диагностическое значение может иметь определение антител к эндотелиальным клеткам (запомните: [1] МРТ головного мозга, [2] исследование глазного дна через расширенный зрачок и [3] флюоресцентная ангиография сетчатки наиболее полезные исследования).

Нейровизуализационная картина СС весьма похожа на таковую при рассеянном склерозе (РС), включая перивентрикулярное расположение очагов, очаги в глубоком белом веществе и вовлечение мозолистого тела.

Однако в отличие от РС при СС поражена центральная часть мозолистого тела c формированием характерных очагов в виде «снежка» (snow-ball) или «жемчужного ожерелья» в Т2-ВИ, что считают патогномоничным для СС. Кроме того, для СС характерно наличие очагов в базальных ганглиях.

B 30% отмечают интенсивное накопление контраста в оболочках в Т1-ВИ. Методом диффузионно-взвешенной МРТ показано, что очаги при СС – микроинфаркты. С течением времени выявляют атрофию мозолистого тела и появление «черных дыр» в его центральной части.

Таким образом, в острой фазе СС имеется характерная МРТ-триада: [1] специфическое вовлечение мозолистого тела, [2] очаги в глубоком белом веществе и [3] контрастирование мозговых оболочек. При обширном поражении лентикулостриарных артерий могут встречаться очаги, напоминающие «гигантские лакуны».

Имеется описание вовлечения в патологический процесс спинного мозга с формированием гиперинтенсивных в Т2-ВИ очагов на шейном уровне. (обратите внимание: артериография обычно нормальна, так как размер пораженных артериол настолько мал, что незаметен при ангиографии).

синдром Сусака на radiopaedia.org [перейти]В ЦСЖ при СС обнаруживают незначительный лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное повышение содержания белка (содержание белка обычно более 100 мг/дл). Оптическая когерентная томография сетчатки выявляет выраженное пятнистое истончение слоя нервных волокон, тогда как при РС это истончение диффузное.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз СС проводят с РС, острым рассеянным энцефаломиелитом (ОРЭМ), инфекционными энцефалитами, первичными и вторичными васкулитами ЦНС, болезнью Меньера.

Весьма важно отличать СС от РС, поскольку имеются описания того, что интерфероны-бета и натализумаб, широко применяемые при РС, вызывают усугубление клинической картины СС.

Иногда дифференциальный диагноз приходится проводить с токсической лейкоэнцефалопатией, редким осложнением злоупотребления кокаином и имеющей сходные с СС МРТ-признаки.

Источник: https://laesus-de-liro.livejournal.com/395984.html

Синдром CLC

Сус синдром

Сердце человека – удивительный орган, благодаря которому возможно нормальное функционирование всех органов и систем. Сокращение сердечной мышцы обеспечивается, благодаря электрическим импульсам, которые проходят через специальные пути.

При наличии дополнительных путей проведения этих импульсов происходят определенные изменения, которые можно отследить с помощью электрокардиограммы (ЭКГ). При изменениях желудочкового комплекса речь идет о феномене WPW (преждевременное возбуждение желудочков).

При небольших нарушениях, характеризующихся лишь сменой скорости проведения импульсов между желудочками и предсердием, диагностируется синдром CLC.

Что представляет собой заболевание

Синдром Клерка–Леви–Кристеско или CLC – патология строения сердца врожденного характера, одна из разновидностей синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Обусловлена аномалия наличием пучка Джеймса. Благодаря этому пучку соединяется атриовентрикулярный узел с одним из предсердий. Эта особенность сопровождается передачей преждевременного импульса к желудочкам.

Диагностировать патологию удается с помощью ЭКГ. Часто синдром CLC встречается случайно у абсолютно здоровых людей, при этом какие-либо признаки у пациента отсутствуют. Известны случаи выявления данного заболевания у детей.

Даже при отсутствии симптомов не стоит полагать, что патология безвредна. Синдром преждевременного возбуждения желудочков способен вызывать аритмию. Состояние сопровождается учащением пульса (иногда свыше 200 ударов в минуту). Особенно это ощущается у людей пожилого возраста, молодые пациенты переносят аритмию легче.

Особенности патологии

Предвозбуждение сердечных желудочков может протекать бессимптомно, в этом случае речь идет о «феномене предвозбуждения». При появлении признаков патологии у пациента заболевание классифицируется как «синдром предвозбуждения».

Различают несколько видов заболевания:

  • Брешенмаше (атриофасцикулярный) – здесь правое предсердие соединено со стволом пучка Гиса;
  • Махейма (нодовентрикулярный) – при этом правая сторона межжелудочковой перегородки связана с атриовентрикулярным узлом;
  • Кента (предсердно-желудочковый) – здесь предсердия и желудочки соединены в обход атриовентрикулярного узла;
  • Джеймса (атрионодальный) – импульсы проходят между нижней частью атриовентрикулярного и синоатриальным узлом.

Важно! Иногда встречается наличие нескольких путей аномального проведения импульсов. Количество таких больных составляет не более 10% от всех случаев заболевания.

Синдром CLC четко отслеживается с помощью проведения электрокардиограммы

Что провоцирует CLC

Для того чтобы понять, как возникает синдром CLC, следует вспомнить анатомию.

Для нормального наполнения желудочков сердца кровью и их сокращения после сокращения предсердий в строении органа присутствует специальный фильтр, расположенный между ними. Этот фильтр называется атриовентрикулярным узлом.

При передаче импульса в этот узел возбуждение проходит медленно, после чего передается на желудочки. Благодаря такому процессу, кровь попадает в аорту и легочный ствол.

При некоторых врожденных патологиях у человека могут присутствовать обходные пути проведения сердечных импульсов. Часто таким путем выступает пучок Джеймса и некоторые другие каналы.

При этом ЭКГ показывает незначительные отклонения от нормы или сильные нарушения, например, при серьезной деформации желудочков.

Синдром преждевременного возбуждения желудочков в медицинской практике имеет название WPW.

Как протекает заболевание

Патология может проявить себя в любом возрасте пациента. Длительное время болезнь способна протекать без явных признаков и симптомов. Феномен CLC сопровождается сокращением интервала P-Q во время проведения ЭКГ. При этом самочувствие пациента не нарушено, человек ведет полноценный образ жизни.

Признаками патологии часто становятся приступы тахикардии и некоторые другие проявления

При синдроме CLC у многих больных отмечаются внезапные приступы сильного сердцебиения – пароксизмальная тахикардия. Симптомы при этом наблюдаются следующие:

  • появление приступа учащенного сердцебиения. Частота сердечных сокращений составляет до 220 ударов в минуту. Начало приступа сопровождается сильным толчком в области грудины или шеи;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • повышение потливости;
  • вздутие живота;
  • иногда возникает тошнота, сопровождающаяся рвотой;
  • обильное выделение урины в начале или в конце приступа, иногда мочеиспускание непроизвольное.

Реже патология сопровождается мерцательной аритмией предсердий, учащенным сердцебиением неритмичного характера.

Первая помощь во время приступа

Пациентам с синдромом CLC, часто испытывающим приступ повышенного сердцебиения, рекомендуется придерживаться следующих рекомендаций во время приступа:

  1. Выполнить массаж каротидного синуса. Воздействие на этот участок между разделением сонной артерии на внешнюю и наружную помогает нормализовать частоту сердечных сокращений.
  2. Мягко надавить на глазные яблоки.
  3. Для облегчения состояния можно опустить лицо в емкость с прохладной водой, задержав дыхание на 5 – 10 минут.
  4. Глубоко вдохнуть, натужиться, задержать дыхание на несколько секунд, медленно выдохнуть.
  5. Присесть несколько раз, напрягая все тело.

Важно! При часто повторяющихся приступах не стоит откладывать с визитом к врачу. Ранняя диагностика патологии поможет предотвратить осложнения, взять заболевание под медицинский контроль.

Диагностика

Главный метод диагностики синдрома CLC – электрокардиограмма. С помощью ЭКГ удается выявить следующие нарушения:

  • сокращение интервалов P-Q;
  • D-волна при наличии восходящей части R-зубца с одновременным снижением Q-зубца;
  • появление комплекта QRS расширенного характера;
  • отклонение СТ-сегмента и Т-зубца в обратную сторону от D-волны.

Большое внимание уделяется пространственной вектор-электрокардиограмме. С помощью метода удается с точностью определить месторасположение дополнительных проводимых каналов сердца.

Своевременная диагностика синдрома CLC позволяет взять патологию под медицинский контроль, предотвратить ее осложнения

Для более подробного исследования используют магнитокардиографию. Метод позволяет дать полную оценку деятельности сердечной мышцы. Происходит это благодаря оборудованию, регистрирующему магнитные составляющие в электродвижущей силе сердца.

Точную оценку деятельности сердечной мышцы позволяют дать такие методы инструментального исследования, как электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ), эндокардиальное и эпикардиальное картирование.

Особенности лечения патологии

Советуем вам почитать:Синдром WPW на ЭКГ

Пациентам, у которых диагностируется бессимптомное течение патологии, особого лечения не требуется. Внимание уделяется больным, в роду у которых имелись случаи внезапной смерти. В группе риска также находятся люди, занимающиеся тяжелой физической работой, спортсмены, водолазы, летчики.

Если у больного отмечаются пароксизмы наджелудочковой тахикардии, терапия заключается в назначении медикаментозных препаратов, обеспечивающих купирование приступа. При этом обязательно учитывается характер нарушения сердечного ритма, наличие сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Для избавления от ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии применяются блокады, направленные на угнетение проводимости импульсов в атриовентрикулярном узле.

Медикаментозная терапия включает следующие препараты:

Часто для снижения проявления патологии назначаются b-адреноблокаторы, обладающие способностью расширения бронхов, артериаол и вен. Средства этой группы активируют выработку гликогенолиза печенью и скелетными мышцами, стимулируют секрецию инсулина.

Амиодарон – медикаментозный препарат, часто назначающийся при синдроме CLC

При отсутствии желаемого лечебного результата врачи используют Новокаинамид, помогающий блокировать импульсы, проходящие через дополнительный атриовентрикулярный канал. Лекарство отличается относительной безопасностью и хорошим эффектом при лечении многих сердечных патологий.

Кроме вышеописанных, используются следующие медикаментозные средства:

  • Амиодарон;
  • Соталол;
  • Пропафенон;
  • Флекаинид.

Важно! Использовать медикаментозные средства разрешается строго по назначению лечащего врача. Многие из них имеют серьезные противопоказания.

Среди немедикаментозных методов лечения следует выделить трансторакальную деполяризацию и предсердную электрокардиостимуляцию.

Хирургическое лечение дополнительных проводящих путей используется в особых случаях, когда консервативная терапия не дает положительного эффекта.

Операция проводится открытым методом в экстренных случаях при наличии серьезной угрозы для здоровья и жизни пациента. Метод заключается в разрушении дополнительных проводимых путей сердца.

Положительный прогноз для больных с нарушением проведения сердечных импульсов возможен при четком соблюдении рекомендаций врача

Заключение и прогноз для больного

Синдром CLC – генетическое заболевание, сопровождающееся поражением электрической системы сердечной мышцы. У многих пациентов патология протекает бессимптомно, не влияя на качество жизни. При обнаружении признаков заболевания требуется медикаментозное лечение, заключающееся в приеме определенных препаратов для поддержания нормального функционирования сердца.

При своевременной диагностике заболевания прогноз для больного довольно благоприятный. Медикаментозная терапия и соблюдение правил профилактики патологии позволяют больному вести полноценный образ жизни.

К профилактическим мероприятиям относят соблюдение диеты и здорового образа жизни, исключение пагубного влияния стрессов, полноценный отдых, отказ от вредных привычек. Больным с синдромом CLC следует отказаться от трудовой деятельности, связанной с тяжелой физической работой. Не рекомендуется заниматься силовыми видами спорта.

Бережное отношение к своему здоровью и четкое выполнение рекомендаций врача – важный аспект полноценной жизни людей с нарушением проводимости сердечных импульсов.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/sindrom-clc

Что такое синдром CLC?

Синдром CLC (или синдром укороченного интервала PQ, или Синдром Клерка-Леви-Кристеско) — это врожденное заболевание сердца, которое может протекать бессимптомно. Когда электрические импульсы в сердце передаются по дополнительным путям, — это называется синдром перевозбуждения желудочка, так вот, синдром CLC, это один из разновидностей перевозбуждения желудочка сердца.

Болезнь получила такое название в честь учёных, которые занимались диагностикой этого заболевания.

Почему возникает это заболевание никто точно не знает, это может быть, как вредное воздействие на плод во внутриутробном возрасте при закладке сердца или же поломка на генетическом уровне. Причины возникновения болезни синдрома clc ещё изучают.

Механизм развития синдрома CLC

В скопление нервных клеток, которые находятся в правом предсердии, под воздействием импульса происходит сокращения всего сердца. Это напоминает такой аккумулятор, который непрерывно направляет импульсы непосредственно к клеткам мышц сердца. Импульсы по специальным путям доходят до предсердия тем самым заставляя его сокращаться. В этот момент кровь выливается в желудочки сердца.

На границе с желудочками природой заложен фильтр под названием атриовентрикулярный узел он нужен для того что бы желудочки полностью наполнились кровью и сокращались не раньше предсердий.

Импульс, попадая в фильтр идёт медленнее и поэтому желудочки сокращаются чуть позже предсердий.

После прохождения фильтра импульс очень быстро идёт по всему миокарду обоих желудочков и происходит их сокращения.

Результатом такого сокращения есть то, что кровь с желудочков выталкивается в аорту и лёгочный ствол.

Для того что бы импульс прошёл по предсердию ему нужно столько же времени как прохождения его через фильтр и составляет 0,1 секунду.

Из этого вытекает что общее время которое занимает прохождение импульса через предсердие и до сокращения желудочков составляет 0,2 секунды. На электрокардиограмме (ЭКГ) это расстояние обозначено P-Q.

У людей с синдромом CLC с самого рождения в сердце заложены пути, импульсы проходят мимо фильтра и тем самым не задерживаются. Тогда время, за которое проходит импульс через предсердия и желудочки составляет 0,11 секунд.

Эти пути называются пучком Джеймса. Итак, вы видите, что с помощью кардиограммы врачи могут увидеть и определить человека, который обладает этим синдромом. Иногда случается так, что импульсы к желудочку идут обходными путями, а возвращаются от него через фильтр.

Таким образом, образуется круг, по которому циркулирует возбуждение. В этом образовавшемся кругу импульс движется очень быстро и сбивается сердечный ритм, возникает желудочковая тахикардия.

В таких вот случаях больной жалуется на плохое самочувствие и боль в области сердца, а синдром можно увидеть на кардиограмме.

Причины синдрома CLC

Причины до конца не изучены, и никто не знает, почему в ходе внутриутробного развития сердце закладывается не правильно. Чаще всего синдром clc встречается у мужчин, из 100 здоровых людей лишь один человек встречается с синдромом, у которого укорочено на кардиограмме значение P-Q.

Симптомы и признаки

Человек может жить всю жизнь с синдромом CLC и даже не догадываться о патологии сердца. Синдром CLC никак не проявляется у больного и не влияет на общее состояние здоровья.

Болезнь может проявиться в любом возрасте как последствие перенесения вирусного заболевания или вовсе начаться спонтанно.

Болезнь также может развиваться интенсивно, тогда, пациент может ощущать внезапные приступы ускорения сердцебиения, так называемая пароксизмальная наджелудочковая тахикардия.

Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия проявляет себя внезапным ускорением сердцебиения от 150 до 210 ударов за минуту. Перед ускорением сердцебиения пациент может ощущать толчок в области груди или шеи.

Такие нередкие приступы могут проходить с головокружением, приступом тошноты, и редко обмороком. В отдельных случаях может быть вздутие живота, диарея и рвота.

В начали такой аритмии или в конце могут быть частые позывы к мочеиспусканию.

Остановить приступ можно при помощи натиска при вдохе, если опустить лицо в ледяную воду и задержать дыхание, массированием коротидного синуса, который находится в области шеи. Очень редко синдром может сопровождаться таким проявлением как не ритмическое сердцебиение.

Лечение синдрома CLC

Пациентам с этим синдромом лечение назначают симптоматическое. При приступах аритмии рекомендуется окунуть лицо в холодную воду и задержать дыхание или помассировать специальную точку на шее.

В случаи если эти действия не помогают, то необходимо вызвать скорую помощь.

Врач неотложки сможет убрать приступ с помощью специальных препаратов, таких как натрий адезинофосфат, амиодарон и других, которые колются внутримышечно.

Купировать приступы тахикардии может только врач, потому как некоторые формы тахикардии нельзя купировать некоторыми препаратами. Не занимайтесь самолечением, а сразу вызывайте врача.

После купирования приступа аритмии пациенту рекомендуют принимать препарат, который способствует восстановлению сердечного ритма. В больнице сердечный ритм можно восстановить с помощью специального аппарата.

Этим аппаратом наносятся электрические импульсы, которые останавливают круговое возбуждение, описанное высшее.

Если приступы повторяются очень часто, что мешает выполнять повседневную работу и нормальной жизни пациента, тогда пациенту предлагают хирургическое устранение аритмии. Операционное вмешательство проходит через специальный зонд, который вводят через сосуд. Такая операция носит название радиочастотная катетерная абляция.

Перед проведением такого вмешательства пациенту сначала делают электрофизиологическое исследование для того, что бы узнать в каком месте находится добавочный путь который проводит импульсы в обход фильтру.

Нужно не забывать, что у каждого пациента может быть несколько обходных путей для импульса, тогда операция усложняется. Если добавочный путь локализуется с правой стороны, то катетер внедряются через бедерную правую вену, а если с лева, то через бедерную артерию.

Операция считается не травматичной и пациент быстро идёт на поправку, возвращаясь к нормальной жизни.

Стопроцентное выздоровление наблюдается у 96 процентов, прооперированных. Однако есть 1 процент для кого эта операция не приносит результата или заканчивается смертью. Только оперативное лечение сможет убрать проблему синдрома навсегда и забыть о тахикардии, и учащённом пульсе.

Профилактика

Пациентам, у которых болезнь протекает бессимптомно особого лечение проводить не надо. Если пациента мучает одышка, головокружение тошнота, то это повод обратится к кардиологу, который грамотно назначит лечение и выяснит причины. Методы профилактики всех сердечных заболеваний, это:

  • сбросить лишние килограммы;
  • правильное и рациональное питание;
  • отказаться от всех вредных привычек;
  • здоровый сон длительностью не менее 8 часов в день;
  • сократить употребление соли;
  • больше свежего воздуха;
  • избегать стрессовых ситуаций.

При бессимптомном протекании болезни человек может прожить всю жизнь и даже не подозревать о наличии такого синдрома. В редких случаях, данный синдром приводит к летальному исходу. В любом случаи, при первых проявлениях нужно обратиться к компетентному врачу для получения лечения и тогда ваша жизнь будет в безопасности.

Синдром CLC может привести к ряду осложнений и отягощаться сердечными заболеваниями: тахикардия, внезапная сердечная смерть и смерть пациента.

Источник: https://tvojajbolit.ru/kardiologiya/sindrom_clc/

Врожденный или приобретенный синдром CLC: что нужно знать при выявлении?

Сус синдром

Если в сердечной мышце после рождения ребенка остаются дополнительные проводящие пути, то возникает преждевременное сокращение желудочков. Одним из вариантов такой патологии является синдром Клерка-Леви-Кристеско.

Часто его обнаруживают при ЭКГ-обследовании, так как клинических проявлений у пациентов нет.

При присоединении заболеваний миокарда или нарушении нейроэндокринной регуляции ритма может возникнуть приступ наджелудочковой тахикардии.

Причины развития синдрома CLC

Первое проявление преждевременного возбуждения желудочков может произойти в любом возрасте, или о нем пациент не подозревает на протяжении всей жизни. Он бывает врожденной природы или приобретенным.

У ребенка

В сердце плода существуют дополнительные волокна проводящей системы, которые после 21 недели беременности перестают функционировать. Если этого не происходит, то такие пути приводят к нарушению ритма миокарда. Имеется наследственная предрасположенность к болезни, отмечены семейные формы CLC.

Большинство пациентов имеют только добавочный пучок Джеймса, но описаны сочетания с этой патологии с признаками болезней соединительной ткани (синдром Марфана, пролапс митрального клапана), врожденной кардиомиопатией.

При беременности, у взрослых

Приобретенная форма синдрома может возникнуть и у взрослых пациентов, это связано с повышенным автоматизмом атриовентрикулярного узла. К такому состоянию приводят:

  • хронические воспалительные процессы – миокардит, ревматизм;
  • ишемия сердечной мышцы – стенокардия, инфаркт;
  • нарушение обмена – дисметаболическая кардиомиопатия;
  • повышенное давление крови.

Обменные нарушения при недостаточном поступлении витамина В1, а также избыточная функция щитовидной железы могут вызвать или спровоцировать клинические проявления врожденного феномена CLC.

При обнаружении только электрокардиографических признаков у беременных женщин не требуется специфических ограничений или лечения. Чаще такое отклонение не приводит к значимым гемодинамическим нарушениям. Для профилактики аритмии назначают витаминные комплексы.

Виды патологии

Синдром CLC – не единственный вариант преждевременного возбуждения желудочков. В эту группу болезней входят:

  • Феномен или синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – имеется несколько дополнительных путей или/и ускоренное прохождение сигнала по обычным волокнам. Почти у половины больных возникают приступы тахикардии, которые могут трансформироваться в фибрилляцию предсердий. На ЭКГ изменения затрагивают не только интервал PQ, но и желудочковый комплекс.
  • Синдром Лауна -Генона -Левине – есть такой же обходной путь, как и при CLC, но течение болезни более тяжелое, отмечены случаи внезапной смерти на фоне пароксизма тахикардии.

Смотрите на видео о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта и его проявлениях:

Методы диагностики и показания на ЭКГ

Так как у большинства пациентов нет проявлений синдрома, то он является ЭКГ-находкой.

Его отличительными признаками – короткий интервал PQ, что отражает быстрое прохождение биоэлектрического импульса от предсердий к желудочкам и нормальный QRS-комплекс.

У категории лиц с повышенным риском для жизни (летчики, водители, военные) требуется углубленная диагностика для исключения возможности приступов тахикардии или внезапной остановки сердца.

С этой целью назначают:

Два последних исследования позволяют не только обнаружить дополнительные пути проведения импульсов, но и спровоцировать нарушение ритма, определить переносимость нагрузок на сердце при интенсивной стимуляции.

Первая помощь при приступе

Приступы учащенного сердцебиения, как правило, возникают при вторичном синдроме CLC на фоне заболеваний сердца. По своему механизму развития они являются суправентрикулярной (наджелудочковой) тахикардией. Для снятия внезапного пароксизма сердцебиения используют методики, которые усиливают влияние на сердце блуждающего нерва:

  • массаж каротидного синуса (расположен вблизи угла нижней челюсти и области пульсации сонных артерий) на протяжении 3 — 5 секунд;
  • надавливание на глазные яблоки (ближе к внутреннему углу закрытых глаз);
  • задержку дыхания на вдохе с натуживанием (при возможности с глубоким приседанием);
  • опускание головы в холодную воду (как при нырянии);
  • обкладывание лица льдом.

Прогноз при беременности, у взрослых и детей

Из всех аритмий, сопровождающихся преждевременным возбуждением желудочков, синдром Клерка-Леви-Кристеско считается наиболее благоприятным. Он не замедляет развитие ребенка при беременности, не дает выраженных проявлений во взрослом возрасте, не мешает физиологическому течению беременности и родам.

Исключение может быть только при наследственном происхождении, случаях внезапной остановки сердца у близких родственников. Как правило, это бывает при множественных аномалиях строения органов. Появление этого синдрома при инфаркте миокарда или миокардите расценивается как признак ухудшения состояния.

Можно ли в армию

Само наличие синдрома CLC не дает оснований для освобождения от воинской службы. Но призывника направляют на дополнительное обследование с использованием провокационных проб. Если при их проведении не выявлены приступы наджелудочковой тахикардии, то юноша признается годным. В случае нестабильного состояния миокарда дают заключение о возможности нестроевой службы.

Рекомендуем прочитать статью о синдроме Дресслера. Из нее вы узнаете о причинах развития патологии после инфаркта, симптомах у больного, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о синдроме Бругада.

Синдром Клерка-Леви-Кристеско возникает, если в миокарде есть дополнительный путь для проведения электрических импульсов. Он не дает возможности задержать волну возбуждения в атриовентрикулярном узле. В большинстве случаев протекает бессимптомно и выявляется на ЭКГ случайно.

При нестабильном состоянии миокарда (из-за ишемии, воспаления, нарушения гормонального баланса) может привести к приступу наджелудочковой тахикардии. Для лечения используют вагусные пробы, медикаменты, реже требуется кардиоверсия или абляция радиоволнами.

Источник: http://CardioBook.ru/sindrom-clc/

ВидБолезни
Добавить комментарий