Гиперинсулинемия у детей

Что такое гиперинсулинизм?

Гиперинсулинемия у детей

Гиперинсулинизм – опасное заболевание, которое заключается в избытке в организме инсулина (абсолютном или относительном) и сопровождается снижением уровня глюкозы в крови.

Эта патология встречается довольно редко: гиперинсулинизмом болеет 1 человек из 50 тысяч. Последствиями недуга являются неврологические нарушения, умственные расстройства, судорожная активность.

Рассмотрим причины заболевания, его симптомы и методы лечения.

Гиперинсулинизм. Что это такое?

Гиперинсулинизм (или гипогликемическая болезнь) возникает, когда в клетках поджелудочной железы происходит избыточная секреция гормона инсулина. Иногда эту болезнь называют «сахарный диабет наоборот».

Как известно, глюкоза является основным питательным элементом для центральной нервной системы и, в частности, головного мозга.

И когда в силу разных причин повышается концентрация инсулина, происходит скопление гликогена в печеночных тканях и замедляется гликогенолиз, происходит снижение значений глюкозы в крови человека.

По МКБ-10 гиперинсулинизм имеет код Е16.1. Патология может быть врожденной или приобретенной (заболевают чаще всего женщины среднего и старшего возраста).

Гиперинсулинизм: симптомы и проявление

Симптомокомплекс гиперинсулинизма впервые описали в 1924 году, одновременно и независимо друг от друга, российский хирург В. Оппель и американский врач С. Харрис.

Первыми признаками заболевания могут быть:

  • Усиление чувства голода.
  • Слабость.
  • Тахикардия.
  • Усиленная работа потовых желез.

Важно не оставить без внимания подобные симптомы, которые характеризуют легкую степень заболевания, чтобы в случае подтверждения диагноза вовремя начать лечение.

Гипогликемия средней степени может сопровождаться:

  • Тревожностью.
  • Беспричинным страхом.
  • Чрезмерной вспыльчивостью.
  • Тремором.

В дальнейшем, по мере развития болезни, появляется дезориентация в пространстве, нарушения памяти, потеря сознания, судороги. Это тяжелая стадия гиперинсулинизма. Иногда, без оказания своевременной медицинской помощи, у больного может развиться гипогликемическая кома.

В период между приступами симптоматика зависит от стадии недуга: при легкой форме это эмоциональная нестабильность, ухудшение памяти, иногда онемение конечностей, при тяжелой – нарушения речи, энцефалопатия, паркинсонизм.

Приступы болезни обычно происходят после вынужденного голодания или утром натощак. Этому могут способствовать также эмоциональные или физические нагрузки. Почему происходят скачки сахара в крови, читайте в статье.

Обычно в начале приступа человек ощущает слабость, тремор, у него появляется чувство голода, а также страха. Повышается потливость, психическое возбуждение, в дальнейшем могут произойти судороги, потеря сознания и кома.

У лиц, страдающих гиперинсулинизмом, стремительно увеличивается вес тела и может развиться ожирение. Это объясняется частыми приемами пищи, которая содержит быстрые углеводы. Также важно учитывать, что существуют продукты, которые повышают уровень сахара в крови и снижают концентрацию сахара. 

Причины гиперинсулинизма

Приобретенная форма патологии вызывается такими факторами:

  • Опухоли в островках Лангерганса.
  • Другие новообразования, синтезирующие инсулиноподобные вещества.
  • Опухоли соединительных тканей, поглощающие глюкозу.
  • Чрезмерное употребление сахаропонижающих лекарств при СД.
  • Эндокринопатии, вызывающие снижение АКТГ, кортизола.
  • Уменьшение процесса синтеза контринсулярных гормонов.
  • Нарушения функционирования печени, поджелудочной железы.
  • Изменение пищевых привычек.

В зависимости от причин, вызвавших патологию, гиперинсулинизм классифицируют на первичный и вторичный. К первичному типу относят патологии, вызванные опухолевыми процессами, а к вторичному – состояния, связанные с нехваткой контринсулярных гормонов, поражениями печени и центральной нервной системы.

Гиперинсулинизм у детей

Предпосылками развития гипогликемии врожденного типа являются нарушения внутриутробного развития плода или мутации генома.

У большинства детей признаки заболевания проявляются в течение первых полутора лет. Такие младенцы обычно рождаются крупными из-за анаболического эффекта инсулина еще в утробе, несмотря на то, что сахарный диабет у матери не диагностируется, т.е. нет гестационного диабета. О том, как протекает беременности у женщины, больной СД, читайте в статье.

Врожденный гиперинсулинизм является опасной патологией, потому что гипогликемия в раннем возрасте может привести к летальному исходу ребенка или тяжелым нарушениям в работе нервной системы.

Симптомы патологии у новорожденных следующие:

  • Апноэ (нарушение дыхания).
  • Вялость, в том числе при сосании.
  • Сонливость.
  • Судороги (один из первых очевидных признаков гипогликемии).

Позднее добавляются другие симптомы, присущие пациентам с данным диагнозом.

Врожденный гиперинсулинизм, диагностированный в неонатальном периоде, чаще всего является преходящим. Современная медицина способна предотвратить хронические осложнения неврологического характера.

Гиперинсулинизм: диагностика

Диагноз «гиперинсулинизм» устанавливает квалифицированный врач, который принимает во внимание сведения анамнеза и симптоматики.

Специалист выявляет возможные патологические процессы, используя результаты различных лабораторных, а также аппаратных исследований, среди которых:

  • Определение гликемического профиля больного (показатель уровня сахара в крови).
  • Проба с голоданием.
  • Исследования на реакции организма на лейцин и толбутамид.
  • УЗИ, сцинтиграфия поджелудочной железы.
  • МРТ головного мозга.

На усмотрение врача, проводятся и другие методы обследования.

Лечение гиперинсулинизма

задача в лечении гиперинсулинизма – достижение и поддержание нормального показателя уровня глюкозы в крови.

В период обследования в большинстве случаев пациентам проводится постоянное введение раствора глюкозы внутривенно. Для этого больным зачастую устанавливают венозный катетер.

При функциональном гиперинсулинизме рекомендуют соблюдать диету, предполагающую дробное питание с ограничением углеводов.

Больным назначают кортикостероиды (например, Преднизолон).

Во время приступов вводят 40% раствор глюкозы внутривенно.

При гиперинсулизме, вызванном опухолями, показано хирургическое вмешательство.

Профилактика

Оперативное лечение доброкачественных образований в 90% случаев имеет успех и приводит к выздоровлению. Неоперабельные или злокачественные опухоли требуют систематического контроля показателей больного.

Профилактическими мерами для пациентов являются:

  • Соблюдение диеты и графика приема пищи.
  • Исключение алкоголя и спиртосодержащих продуктов и лекарств.
  • Отказ от курения.
  • Контроль с помощью глюкометра показателей уровня сахара в крови (нормальное значение глюкозы натощак – от 3,3 до 5,5 ммоль/л).
  • Умеренные физические нагрузки.

При соблюдении всех предписаний врача, больные гиперинсулинизмом могут вести полноценный образ жизни.

ссылкой:

Источник: https://infamedik.ru/chto-takoe-giperinsulinizm/

Гиперинсулинизм у детей: общие сведения

Гиперинсулинемия у детей

Гипогликемия у большинства детей с гиперинсулинизмом проявляется обычно впервые 18 мес. жизни, но иногда позднее. Гиперинсулинизм – самая частаяпричина постоянной гипогликемии в первые месяцы жизни.

Дети с гиперинсулинизмом обычно рождаютсякрупными, что связано с анаболическим эффектом инсулина во внутриутробномпериоде. Однако в таких случаях сахарный диабет у матери отсутствует.Концентрация инсулина на фоне гипогликемии оказывается несоразмерновысокой.

При гипогликемии, не связанной с гиперинсулинизмом, концентрацияинсулина в плазме должна быть меньше 5 мкЕД/мл, во всяком случае не выше 10мкЕД/мл, но при гиперинсулинизме она обычно превышает эти показатели.

Некоторые авторы предлагают более строгие критерии и считают патологическимуже уровень инсулина выше 2 мкЕД/мл на фоне гипогликемии. Отношение инсулин(мкЕД/мл)/глюкоза (мг%), как правило, превышает 0,4; содержание кетоновыхтел и свободных жирных кислот в плазме снижено.

Гипогликемия у детей с макросомией может наблюдаться с первых дней жизни. Однако при меньшей степенигиперинсулинемии она проявляется лишь через несколько недель или месяцев,когда детей начинают кормить реже, особенно по ночам, и гиперинсулинемияпрепятствует мобилизации эндогенной глюкозы.

Обычные симптомы – повышенный аппетит , требующий более частого кормления, фасцикуляции , дрожь и явные судороги . Гипогликемия развивается уже через 4-8 ч после кормления, т.е. быстрее,чем в других случаях ( табл. 140.1 и табл. 140.2 ). Для ее купирования приходится вводить экзогенную глюкозу в большихдозах (нередко больше 10-15 мг/кг/мин).

Кетонемия или ацидоз отсутствуют. С-пептида и проинсулина в сыворотке крови на фоне гипогликемии повышено, что отличаетгиперинсулинизм от искусственной гипогликемии, вызванной введениемэкзогенного инсулина.

Пробы с толбутамидом или лейцином у грудных детейнеобязательны; гипогликемия неизбежно возникает уже через несколько часовпосле кормления, и в пробе крови, взятой в это время, можно одновременноопределить содержание глюкозы, инсулина, кетоновых тел и свободных жирныхкислот.

Введение глюкагона на фоне гипогликемии значительно повышаетуровень глюкозы в крови (не менее, чем на 40 мг%). Это свидетельствует осохранности механизмов гликогенолиза и о том, что мобилизации глюкозыпрепятствует именно инсулин ( табл. 140.3-3 , табл. 140.4-4).

Диагностике гиперинсулинемии способствует определение концентрации ИФР-связывающего белка-1 . Инсулин резко подавляет его секрецию, и при гипогликемии, связанной сгиперинсулинизмом, его уровень оказывается низким. При спонтаннойгипогликемии или гипогликемии голодания (с кетонемией) уровень инсулинаснижается, содержание этого белка повышено.

Эндогенный гиперинсулинизм следует отличать от семейного гиперинсулинизма и несемейного гиперинсулинизма . У грудных детей, обусловленного диффузной гиперплазией бета-клеток , а также их очаговой гиперплазией и бета-клеточными аденомами .

Только по уровню инсулина в плазме разграничить эти состоянияневозможно. В их основе лежат различные генетические нарушения вэндокринной части поджелудочной железы , приводящие к автономной секреции инсулина.

Спонтанная илиспровоцированная голоданием гипогликемия в таких случаях не сопровождаетсяснижением его уровня (табл.140.3 ).

Современные клинические, биохимические и молекулярно-генетические подходыпозволяют разделить врожденный гиперинсулинизм (ранее называвшийся незидиобластозом) на отдельные нозологические формы.

Одна из форм врожденной хроническойгиперинсулинемической гипогликемии наследуется как аутосомно-рецессивный признак и характеризуется тяжелым течением. В ее основе лежат мутации,нарушающие функцию К+-каналов в бета-клетках поджелудочной железы ( рис. 140.1 ).

В норме глюкоза поступает в бета-клетки с помощью независимого отинсулина транспортера GLUT-2 . Под действием глюкокиназы она фосфорилируется, превращаясь в глюкозо-6-фосфат , и далее окисляется с образованием АТФ. Повышение молярного отношенияАТФ/АДФ закрывает АТФ- чувствительные К+-каналы клеточной мембраны.

Этиканалы состоят из двух субъединиц: KlR6.2 (относящегося к семействуК+-каналов аномального выпрямления) и тесно связанного с ним регуляторногокомпонента – рецептора сульфанилмочевины (SUR) .

В норме АТФ-чувствительные К+-каналы открыты, но при повышениивнутриклеточной концентрации АТФ они закрываются и в клетках накапливаетсякалий. Клеточная мембрана деполяризуется, открываются потенциалзависимые Са2+-каналы , и Поступающий в клетку кальций стимулирует экзоцитоз (секрецию)инсулина.

Ген SUR и ген KIR6.2 располагаются близко друг к другу на коротком плече хромосомы 11 (там же, где локализован ген инсулина ). Мутации, инактивирующие ген SUR (или, реже, ген KIR6.2) препятствуютоткрытию К+-каналов. Когда они закрыты, клеточная мембрана остаетсядеполяризованной, кальций непрерывно поступает в клетку, стимулируяпостоянную секцию инсулина.

Описана и более легкая доминантная форма такихдефектов. К закрытию К+-каналов (вследствие чрезмерной продукции АТФ) и,соответственно, к гиперинсулинизму приводит также активирующая мутация гена глюкокиназы .

Напротив, инактивирующие мутации этого гена обусловливают недостаточную секрецию инсулина и лежат в основе юношеского инсулиннезависимого сахарного диабета (MODY) .

  • ГИПЕРИНСУЛИНИЗМ (ДЕТИ)
  • Источник: http://humbio.ru/humbio/ped12pdd/000367f4.htm

    Что такое гиперинсулинемия и чем она опасна?

    Гиперинсулинемия у детей

    Многие заболевания, протекающие в хронической форме, часто предшествует возникновению сахарного диабета.

    Например, гиперинсулинемия у детей и у взрослых людей выявляется в редких случаях, но указывает на чрезмерную выработку гормона, способного спровоцировать понижение уровня сахара, кислородное голодание и дисфункцию всех внутренних систем. Отсутствие лечебных мероприятий, направленных на подавление производства инсулина, может привести к развитию неконтролируемого диабета.

    Причины патологии

    Гиперинсулинизм в медицинской терминологии считается клиническим синдромом, возникновение которого происходит на фоне чрезмерного роста уровня инсулина.

    В таком состоянии в организме наблюдается падение значения содержащейся в крови глюкозы. Недостаток сахара способен спровоцировать кислородное голодание мозга, следствием которого могут стать нарушения функционирования отделов нервной системы.

    https://www.youtube.com/watch?v=eRCIUdFJFEA

    Гиперинсулизм в некоторых случаях протекает без особых клинических проявлений, но чаще всего заболевание приводит к тяжелой интоксикации.

    Формы заболевания:

    1. Врожденный гиперинсулинизм. В его основе лежит генетическая предрасположенность. Заболевание развивается на фоне протекающих в поджелудочной железе патологических процессов, препятствующих нормальному продуцированию гормонов.
    2. Вторичный гиперинсулинизм. Эта форма прогрессирует вследствие других заболеваний, которые вызвали чрезмерную секрецию гормона. Функциональный гиперинсулинизм имеет проявления, сочетающиеся с нарушениями в углеводном обмене и выявленные при внезапном росте концентрации гликемии в кровотоке.

    Основные факторы, способные вызвать рост уровня гормона:

    • производство клетками поджелудочной железы непригодного инсулина с отличным от нормы составом, который не воспринимается организмом;
    • нарушение резистентности, вследствие чего возникает неконтролируемая выработка гормона;
    • отклонения в транспортировке глюкозы по кровотоку;
    • избыточный вес;
    • атеросклероз;
    • наследственная предрасположенность;
    • анорексия, имеющая нейрогенную природу и связанную с навязчивой мыслью о лишней массе тела;
    • онкологические процессы в брюшной полости;
    • несбалансированное и несвоевременное питание;
    • злоупотребление сладостями, приводящее к росту гликемии, а, следовательно, и повышенной секреции гормона;
    • патологии печени;
    • бесконтрольная инсулинотерапия или чрезмерный прием препаратов для понижения концентрации глюкозы, что приводит к появлению медикаментозной гипогликемии;
    • эндокринные патологии;
    • недостаточное количество ферментных веществ, принимающих участие в процессах обмена.

    Причины гиперинсулинизма могут длительное время никак себя не проявлять, но при этом губительно сказываются на работе всего организма.

    Группы риска

    Развитию гиперинсулинемии чаще всего подвержены следующие группы людей:

    • женщины, у которых выявлен поликистоз яичников;
    • люди, имеющие генетическую наследственность к этому заболеванию;
    • пациенты с нарушениями в работе нервной системы;
    • женщины, находящиеся в преддверии менопаузы;
    • пожилые люди;
    • пациенты, ведущие малоактивный образ жизни;
    • женщины и мужчины, получающие гормональную терапию или препараты из группы бета-блокаторов.

    Симптомы гиперинсулинизма

    Заболевание способствует резкому набору массы тела, поэтому большинство диет оказываются неэффективными. Жировые отложения у женщин образуются в зоне талии, а также брюшной полости. Это вызвано большим депо инсулина, хранящегося в форме специфического жира (триглицерида).

    Проявления гиперинсулинизма во многом схожи с признаками, развивающимися на фоне гипогликемии. Начало приступа характеризуется повышением аппетита, слабостью, потливостью, тахикардией и ощущением голода.

    Впоследствии присоединяется паническое состояние, при котором отмечается присутствие страха, тревоги, дрожи в конечностях и раздражительности. Затем возникают дезориентация на местности, онемение в конечностях, возможно появление судорог. Отсутствие лечения может привести к потере сознания и коме.

    Степени болезни:

    1. Легкая. Она характеризуется отсутствием каких-либо признаков в периоды между приступами, но при этом продолжает органически поражать кору головного мозга. Пациент отмечает ухудшение состояния не менее 1 раза на протяжении календарного месяца. Для купирования приступа достаточно применить соответствующие лекарственные препараты или употребить сладкую пищу.
    2. Средняя. Частота возникновения приступов – несколько раз в месяц. Человек может потерять сознание в этот момент или впасть в кому.
    3. Тяжелая. Такая степень болезни сопровождается необратимыми поражениями головного мозга. Приступы часто возникают и практически всегда приводят к потере сознания.

    Проявления гиперинсулизма практически не отличаются у детей и взрослых людей. Особенностью течения болезни у маленьких пациентов является развитие приступов на фоне более низких показателей гликемии, а также высокая частота их повторения. Результатом постоянных обострений и регулярного купирования такого состояния препаратами становится нарушение психического здоровья у детей.

    Чем опасно заболевание?

    Любая патология может привести к осложнениям, если своевременно не предпринимать никаких действий. Гиперинсулинемия не является исключением, поэтому также сопровождается опасными последствиями. Заболевание протекает в острой и хронической формах. Пассивное течение приводит к притуплению мозговой деятельности, негативно влияет на психосоматическое состояние.

    Основные осложнения:

    • нарушения в функционировании систем и внутренних органов;
    • развитие диабета;
    • ожирение;
    • кома;
    • отклонения в работе сердечно-сосудистой системы;
    • энцефалопатия;
    • паркинсонизм

    Гиперинсулинемия, возникшая в детском возрасте, отрицательно сказывается на развитии ребенка.

    Диагностика

    Выявить болезнь часто бывает сложно из-за отсутствия специфических симптомов.

    При обнаружении ухудшения самочувствия требуется консультация врача, который сможет определить источник такого состояния с помощью следующих диагностических исследований:

    • анализ на гормоны, вырабатываемые гипофизом и поджелудочной железой;
    • МРТ гипофиза, чтобы исключить онкологию;
    • УЗИ брюшной полости;
    • измерение давления;
    • проверка уровня гликемии.

    Постановка диагноза осуществляется на основе анализа полученных результатов обследования и жалоб пациента.

    Лечение болезни

    Терапия зависит от особенностей течения болезни, поэтому отличается в периоды обострения и ремиссии. Для купирования приступов требуется применение препаратов, а в остальное время достаточно соблюдать диету и проводить лечение основной патологии (диабета).

    Помощь при обострении:

    • съесть углевод или выпить сладкую воду, чай;
    • струйно ввести раствор глюкозы, чтобы стабилизировать состояние (максимальное количество – 100 мл/1 раз);
    • при наступлении комы нужно выполнить внутривенное введение глюкозы;
    • при отсутствии улучшений следует сделать инъекцию адреналина или же глюкагона;
    • применить транквилизаторы при судорогах.

    Больные, находящиеся в тяжелом состоянии, должны быть доставлены в стационар и проходить лечение под наблюдением врачей. При органическом поражении железы может потребоваться резекция органа и проведение хирургического вмешательства.

    Диета при гиперинсулинемии подбирается с учетом тяжести течения заболевания. Частые и сложно поддающиеся купированию приступы предусматривают присутствие повышенного количества углеводов в ежедневном рационе (до 450 г). Потребление жиров и белковой пищи при этом должно сохраняться в пределах нормы.

    При нормальном течении болезни максимальное количество углеводов, поступивших с пищей за сутки, не должно превышать 150 г. Сладости, кондитерские изделия, алкоголь должны быть исключены из рациона.

    от эксперта:

    Профилактические рекомендации

    Для сокращения проявлений гиперинсулинемии важно постоянно держать под контролем течение диабета и следовать основным рекомендациям:

    • дробно и сбалансировано питаться;
    • постоянно проверять уровень гликемии, корректировать ее при необходимости;
    • соблюдать нужный питьевой режим;
    • вести здоровый и активный образ жизни.

    Если же чрезмерное производство инсулина стало следствием конкретного заболевания, то основная профилактика развития приступов сводится к лечению патологии, выступающей в роли основной причины их появления.

    Рекомендуем другие статьи по теме

    Источник: https://DiabetHelp.guru/about/metabolizm/giperinsulinemiya.html

    Врожденный гиперинсулинизм (ВГИ) | Справка.Неинвалид.ru

    Гиперинсулинемия у детей

    Врожденный гиперинсулинизм – это наследственное заболевание, при котором поджелудочная железа по тем или иным причинам вырабатывает слишком большое количество инсулина. А это, в свою очередь, приводит к развитию гипогликемий – патологическому снижению уровня глюкозы в крови.

    За выработку инсулина отвечают бета-клетки поджелудочной железы. В норме, когда человек поел и уровень сахара (глюкозы) в крови поднялся, начинается выработка инсулина. Глюкоза – основной источник энергии для всех клеток организма, а инсулин обеспечивает поступление этоу энергии к клеткам.

    При врожденном гиперинсулинизме эта связь оказывается нарушенной.

    Инсулин вырабатывается вне зависимости от поступления глюкозы извне и удаляет ее из кровотока быстрее, чем она успевает попасть к клеткам мозга или мышц.

    В результате ее концентрация падает до критической – возникает гипогликемия, а при неоказании своевременной помощи и гипогликемическая кома, способная привести к летальному исходу.

    Опасность врожденного гиперинсулинизма и в том, что головному мозгу перманентно не хватает энергии.

    Таким образом, центральная нервная система угнетается, что приводит к ряду серьезных неврологических нарушений у детей, особенно в раннем возрасте: задержка психомоторного развития, эпилепсия, проблемы со зрением вплоть до слепоты, детский церебральный паралич (ДЦП). Однако при своевременной диагностике и адекватном лечении всех этих сложностей можно избежать.

    Заболевание относится к редким (орфанным), встречается примерно у 1 на 10000 новорожденных и считается наследственным. Выявлено, по меньшей мере, 9 генов, мутации в которых приводят к развитию этого заболевания. Однако почти в половине случаев диагностированного гиперинсулимизма причина так и не была выяснена.

    Различают две основных формы врожденного гиперинсулинизма:

    • диффузная – когда все бета-клетки в поджелудочной железе выделяют слишком много инсулина;
    • фокальная – когда очаговое скопление бета-клеток секретирует избыточный инсулин.

    В большинстве случаев заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу: оба родителя являются здоровыми носителями дефектного гена. Вероятность рождения больного ребенка составляет 25%.

    Диффузная форма может наследоваться и по аутосомно-доминантному типу – если один из родителей болен.

    Фокальная форма заболевания предположительно связана с новой мутацией, возникшей во время эмбрионального развития.

    Симптомы

    Новорожденные с врожденным гиперинсулинизмом обычно крупнее, чем предписано физиологической нормой, и очень быстро набирают лишний вес. Симптомы врожденного гиперинсулинизма могут проявляться уже в первые дни или недели жизни ребенка или в период до достижения им трехлетнего возраста. В классическом варианте это тяжелые гипогликемии, обычно возникающие натощак.

    Опасность врожденного гиперинсулинизма заключается в том, что в младенческом возрасте никакой особенной симптоматики может не наблюдаться.

    Вялое сосание, состояние постоянной сонливости, нарушения дыхания типа апноэ u001e все эти признаки педиатры могут связывать с другими заболеваниями.

    Как правило, самым очевидным и первым симптомом, заставляющим врачей насторожиться, являются судороги у новорожденных и синюшный цвет кожи.

    По мере роста симптоматика становится шире:

    • Постоянное чувство голода;
    • Учащенное сердцебиение (тахиакардия);
    • Тремор рук и ног;
    • Тошнота, головокружения;
    • Вялость, головная боль, сонливость, обмороки;
    • Покалывание и онемение рук и ног (парестезии);
    • Боли в животе;
    • Повышенная потливость;
    • Снижение концентрации внимания.

    Лечение

    задача терапии – достижение и сохранение нормального уровня глюкозы в крови – нормогликемии. Этот результат может достигаться за счет питания, лекарственной терапии и хирургического вмешательства.

    Как правило, если ВГИ носит легкую форму, нормального уровня глюкозы у детей можно добиться частым дробным кормлением. Для грудных детей либо в грудное молоко, либо в молочные смеси можно добавлять специальные фортификаторы, обогащенные углеводами. Также между кормлениями детей выпаивают пятипроцентным раствором глюкозы.

    Лекарственная терапия подключается, если не удается добиться нормального уровня глюкозы с помощью питания. Подбор лекарств всегда индивидуален и производится в несколько этапов, с отслеживанием реакции пациента на тот или иной препарат. Все они, так или иначе, подавляют секрецию инсулина.

    В России для терапии ВГИ чаще всего используют аналоги соматостатина и глюкагон. При этом постоянно проводится мониторинг гликемии и коррекция дозировок.

    Глюкагон – аналог одноименного гормона – обладает самым мощным эффектом и может применяться как скоропомощное средство: когда ребенок потерял сознание, необходимо сделать подкожную инъекцию глюкагона и вызвать скорую.

    Однако бывают ситуации, когда заболевание требует хирургического лечения. Оно заключается в полном или частичном удалении поджелудочной железы и требуется обычно либо при фокальной форме врожденного гиперинсулинизма, когда есть патологический участок железы, подлежащий удалению, либо когда форма заболевания обусловливает полную резистентность к лекарствам.

    Возможно полное излечение, если очаг удален целиком. А во втором случае, как правило, удаляют почти всю поджелудочную железу – 98% тканей. И тут результаты различны: одни больные достигают стойкой нормогликемии. Другие продолжают принимать препараты типа соматостатина. Однако и у тех, и у других практически всегда развивается инсулинозависимый сахарный диабет.

    Несмотря на то, что врожденный гиперинсулинизм – заболевание хроническое, оно вовсе не обязательно может быть пожизненным. Правильное питание и правильно подобранное лечение позволяют большинству пациентов вести обычный образ жизни.

    Как с этим жить

    Поскольку основное течение болезни приходится, как правило, на младенческий и детский возраст, родители должны помнить несколько основных правил.

    Как правило, у малышей с ВГИ выявляется и рефлюксная болезнь: они не могут получить достаточное питание обычным способом.

    Проблема решается постановкой назогастрального зонда – трубочки, которая через нос проходит прямо в пищевод и желудок, или гастростомы – через которую питательную смесь можно будет вливать непосредственно в желудок.

    Не стоит этого бояться: в подавляющем большинстве случаев это временная мера – до подбора адекватной терапии.

    Обязательный ритуал пациентов в ВГИ – регулярное измерение уровня сахара. В норме – три-четыре раза в сутки. Если ребенок заболел какой-то вирусной инфекцией, устал, не выспался, испытывает стресс – каждые два-три часа. Сахар измеряется перед едой. Лучше всего вести дневник – каждое измерение записывать, чтобы потом можно было отследить динамику для корректировки терапии.

    Самый низкий безопасный показатель уровня глюкозы в крови – 3,5 ммоль/л. Если показатель (например, на фоне стресса) приближается к этим цифрам, ребенка срочно необходимо напоить сладким или накормить, даже если не пришло время кормления или ребенок не голоден. Ниже этого показателя глюкоза упасть не должна.

    Всегда под рукой должна быть еда и сладкое питье. Даже если кажется, что все это в любой момент можно купить, необходимо перестраховаться. Также при любом выходе, а тем более, выезде из дома с собой, помимо еды, должны быть глюкометр, препараты, которые принимает ребенок, доза глюкагона для экстренного введения, раствор глюкозы для питья (30-40-процентный).

    Взрослые, которые рядом с ребенком (родители, опекуны, педагоги), должны быть в курсе скоропомощных мер в случае резкого ухудшения состояния. Вот, что можно сделать:

    • Выдавить в рот глюкогель – сладкий гель с высоким содержанием глюкозы;
    • Сахар в куске – дать рассосать;
    • Напоить 20- или 40-%-ным раствором глюкозы;
    • Дать рассосать таблетку глюкозы.

    Все эти меры применимы, если ребенок в сознании. Если нет – надо сделать подкожную инъекцию глюкагона (соответственно, доза всегда должна быть с собой). Об этом надо преупредить и учителей в школе. Кроме того педагоги должны знать, что ребенку необходимы частые приемы пищи (в том числе – и на уроке). Он может брать с собой, например, жидкое высокоуглеводное питание.

    Всем пациентам с ВГИ рекомендуется носить бейджик с указанием имени и рекомендациями по оказанию экстренной медицинской помощи, телефона доверенного лица.

    Полезные сайты

    http://congenitalhi.org/ — международная организация пациентов с ВГИ
    http://alfa-endo.ru/ — национальная благотворительная программа помощи детям с эндокринными заболеваниями (информационный портал)
    https://www.

    .com/pages/Congenital-HyperinsulinismInternational/138424716215911 — сообщество в Фейсбуке
    https://.com/club60338674 — русскоязычный форум для родителей в ВК
    http://hypoglycemia.mybb.

    ru/ — русскоязычный форум по ВГИ

    Куда обращаться

    Источник: http://spravka.neinvalid.ru/zabolevaniya/vrozhdennyj-giperinsulinizm-vgi/

    ВидБолезни
    Добавить комментарий