Денерея синдром

Классификация неспецифического аортоартериита

Денерея синдром

Наиболее распространенаклассифи­кация аортоартериита по А.В. Покровскому (1990), согласно ко­торойон подразделяется в зависимости отстадий заболевания, характераморфологических изменений сосудов,локализации поражения, степени ишемииоргана, клинического синдрома (синдромов):

Стадия заболевания: а) остроевоспаление; б) подострое рецидивирующеевоспаление; в) хроническоевоспаление.Морфологические изменения:а) стенозирующий тип по­ражений; б)деформирующий тип поражения; в)аневризматический тип поражения.Локализация:

I   вариант — поражениеветвей дуги аорты;

II    вариант —поражение торакоабдоминальной аортыи вис­церальных артерий;

III  вариант — сочетанноепоражение.

По мнению А. А. Спиридонова(1990), при неспецифическом аортоартериитеболее целесообразно выделение пятитипов ло­кализации поражения:

I        тип— поражение ветвей дуги аорты (синдромТакаясу);

II        тип — поражение средней аорты (синдромДенерея);

III        тип — поражение терминального отделабрюшной аорты и подвздошных артерий(синдром Лериша);

IV        тип — комбинированные пораженияуказанных локализа­ций;

V тип — поражение легочнойартерии и ее ветвей.

Стадия (степень) ишемииоргана: для каждого органа вот­дельности.Полная клиническаякартина неспецифического аортоартериитахарактеризуется наличием 10 синдромов:

?                      общевоспалительной реакции;

?                      поражения ветвей дуги аорты;

?                      стенозирования нисходящей груднойаорты;

?                      поражения проксимального отдела брюшнойаорты и раз­вития вазоренальнойгипертензии;

?                      хронической абдоминальной ишемии;

?                      стенозирования бифуркации аорты иподвздош­ных артерий;

?                       поражения коронарных артерий;

?                      недостаточности аортального клапана;

?                      поражения легочной артерии;

Диагностика неспецифического аортоартериита

Установить наличиенеспецифического аортоартериита идиагностировать большинство синдромовза­болевания, за исключением поражениякоронарных артерий и ветвей легочнойартерии  можно с помощью пальпации,аускульташш, измерения АД.

В пользузаболевания свидетельству­ют молодойвозраст больных (до 30 лет), чаще женскийпол, субфебрилитет, отсутствие пульсацииартерий в типичных мес­тах, градиентАД на конечностях, систолический шумнад аор­той и сосудами, наличиепризнаков поражения несколькихсосу­дистых бассейнов. Диагнозподтверждается результатами ульт­развуковойфлоуметрии, дуплексного сканирования,спектраль­ного анализа, аортографиии других специальных методов ис­следования,данными анализа периферической крови(СОЭ, лей­коцитоз), биохимическогоисследования крови (С-реактивный белок,сиаловые пробы), иммунограммы.

Дифференциальная диагностиканеспецифического аортоартериита.Проводится прежде всего с атеросклерозоми эндартериитом.

Лечение неспецифического аортоартериита

На начальных стадияхзаболевания в периоде острого воспаленияпроводится консервативное лечение. Вслу­чае его неэффективности ипрогрессирования проводится хирур­гическоевмешательство. Показаниями коперация служат:

?                ишемия органа III — IV степени;

?                стойкая артериальная гипертензия;

?                аневризмы.

Противопоказания кхирургическому лечению неспецифическогоаортоартериита включают:

?               стадию острого воспаления;

?                инфаркт миокарда (в сроки от 1 до 3 мес.);

?                инсульт (в сроки от 1 до 3 мес.);

?                почечную недостаточность;

?                облитерацию дистального сосудистогорусла;

?                септическое состояние;

?                преклонный возраст больного;

?                сахарный диабет с тяжелым течением.

Суть хирургическоговмешательства определяется характе­ромимеющегося синдрома. Несмотря нанекоторые особенности операций приконкретных синдромах неспецифическогоаортоартериита общими принципамихирургии данного заболевания являются:

?                первоочередная коррекция ведущегосиндрома.

Так, при наличии вазоренальнойгипертензии, сочетающейся с по­ражениембрахиоцефальных артерий, для определенияэтапности операции проводитсягипотензивная проба с одновременнымспектральным анализом электроэнцефалограммы.

При хорошей устойчивости головногомозга к нормотензии на первом этапевыполняется операция на почечныхартериях, снижающая АД. При плохойтоле­рантности мозга к ишемии показанапервоочередная ре­конструкция сонныхартерий;

?                        преимущественное использование резекциис протезиро­ванием и шунтирующихопераций с помощью аутовены. Только привыполнении операций на торакоабдоминальномотделе аорты допустима трансаортальнаяэндартерэктомия;

?                       стремление к полной реваскуляризацииорганов при ре­конструкции аорты ивисцеральных артерий;

?                      отказ от использования заплат длярасширения аорты и чрескожной дилатациисосудов;

С выполнение операции нанисходящей грудной аорте и ееторакоабдоминальном отделе в условияхумеренной гипо­термии (снижениетемпературы в просвете пищевода до31-34 °С); .

?                      проведение противовоспалительной до-и послеопераци­онной консервативнойтерапии при наличии синдрома остроговоспаления.

Комплекс консервативныхмероприятий включает назначе­ниеактиваторов фибринолизина (никотиноваякислота, компламин и др.), антиагрегантов(реополиглюкин, трентал, ацетилса­лициловаякислота, курантил и др.), антикоагулянтов(гепарин, фенилин, неодикумарин и др.),сосудорасширяющих (папаверин, но-шпа идр.) и противовоспалительных (метиндол,бруфен, вольтарен и др.) препаратов.

Вслучае неэффективности обычнойпротивовоспалительной терапии показанапульс-терапия циклофосфаном иметилпреднизолоном.

Схема пульс-терапии:1-й день — внутривенно в 250 мл физиологическогораствора натрия хлорида вводится 1 гциклофосфана и 1 г метилпреднизолона;2-й день — внутривенно вводится 1 г6-метилпреднизолона; 3-й день — внутривенновводится 1 г 6-метилпреднизолона; 4-, 5-,6-й дни — перерыв в применении препаратов.Далее внутримышечно вводится 80 мгдепо-метилпреднизолона через день втечение 2 недель.

Средняя продолжительностьремиссии от проведенной пульс-терапиисоставляет 10 мес. В последующем онаможет быть повторена. В комплексконсервативный мероприятий у больныхс неспецифическим аортоартериитомцелесообразно включать гемосорбцию всочетании с квантовой гемотерапией(УФО крови), плазмаферез, баротерапию.

Источник: https://studfile.net/preview/5510071/page:100/

Синдром денерея

Денерея синдром

Синдром Лериша – это совокупность клинических симптомов, проявляющихся при закупорке артерий аорто-подвздошного отдела. Детально эту патологию еще в начале двадцатого столетия описал научный деятель и хирург Рене Лериш.

Как правило, синдром встречается у людей старше сорока лет, и в большинстве случаев диагностируется у мужчин. По огромному числу операций на брюшном отделе аорты можно сделать вывод о том, насколько широко распространен этот недуг.

Итак, в статье речь пойдет про синдром Лериша. Симптомы, причины, методы диагностики и лечения патологии будут рассмотрены ниже.

Этиология

По своей природе рассматриваемый недуг является полиэтиологическим состоянием. Атеросклероз аорты (синдром Лериша) может развиться на фоне:

  • неспецифического аортоартериита;
  • атеросклеротических изменений в сосудах;
  • тромбоза вследствие травмы;
  • закупорки эмболами кровеносного сосуда;
  • дисплазии фиброзно-мышечных слоев сосудов;
  • врожденных патологических изменений аорты (аплазии и гипоплазии).

В большинстве зарегистрированных случаев патология спровоцирована дефектами кровеносных сосудов, которые связаны с атеросклеротическими изменениями.

В последние десятилетия частота новых случаев атеросклероза стремительно увеличивается. Причины просты и банальны:

  • нарушение питания (преобладание в рационе жирной пищи, фастфуда, в которых велико содержание холестерина и других вредных для сосудов веществ);
  • неправильный распорядок дня;
  • недостаток сна.

Следует сказать, что жирная пища особенно вредна для людей преклонного и зрелого возраста, поскольку у них существенно замедляется обмен веществ, и вредные жиры, не утилизированные организмом, оседают на стенках сосудов, что позднее приводит к такому заболеванию, как атеросклероз.

Синдром Лериша больше других рискуют получить люди с эндокринными болезнями.

Среди этиологических причин развития недуга на втором месте после нарушения питания и неправильного образа жизни стоит неспецифический аортоартериит, или синдром Такаясу.

До сих пор в полной мере не установлена этиология развития этой патологии, но известно, что она имеет воспалительную природу.

В процесс вовлекаются крупные и средние сосуды, и при отсутствии лечения в большинстве случаев возникает их стенозирование.

Остальные причины, способные вызвать синдром Лериша, в совокупности составляют лишь один процент.

Симптомы

Если недуг развился на фоне атеросклероза, то основные изменения будут происходить в том месте, где раздваивается брюшная аорта и от нее ответвляется внутренняя подвздошная артерия. При синдроме Лериша в измененном сосуде зачастую можно обнаружить пристеночные тромбы и кальцинозы.

Если причиной патологии является неспецифический аортоартериит, при исследовании можно увидеть, что стенка аорты значительно утолщена, поскольку воспаление распространяется на все три ее оболочки. Также обнаруживается и кальциноз.

От того, насколько повреждена артерия, будут зависеть клинические проявления недуга. На первом этапе синдром Лериша (симптомы будут ярче выражены, если в области поражения интенсивно развились коллатерали) проявляется болезненностью в икроножных мышцах во время движения.

Порой боли становятся такими сильными, что человек невольно начинает хромать. К врачу больные идут, как правило, именно из-за хромоты.

Чем меньше дистальный кровоток претерпел изменений, чем выше по отношению к нижним конечностям находится очаг патологии (к примеру, в артериях брыжейки), тем лучше работают компенсаторные механизмы.

Болезненные ощущения локализуются в области поясницы, в мышцах, на наружной поверхности бедер в том случае, если окклюзия произошла на высоких или средних уровнях. Такое явление носит название высокой перемежающейся хромоты.

Помимо болезненности, люди, у которых имеется синдром Лериша, жалуются на то, что ноги часто немеют и постоянно холодные.

Еще один характерный симптом у мужчин – импотенция. Она обусловлена ишемией тазовых органов и спинного мозга. Отдельные пациенты испытывают сжимающую боль в животе при ходьбе.

Также диагностируется ослабление или отсутствие пульса в бедренных артериях. Врач может услышать характерный систолический шум.

Стадии патологии

В зависимости от того, насколько нарушено артериальное кровообращение, условно выделяют четыре стадии недуга:

  1. Стадия функциональной компенсации. Люди отмечают судороги, зябкость, онемение, покалывание в ногах. После прохождения расстояния в 500-1000 метров появляется перемежающаяся хромота: в икроножных мышцах возникают боли, что заставляет человека останавливаться.
  2. Стадия субкомпенсации. На этом этапе перемежающаяся хромота появляется уже после прохождения дистанции в 200-250 метров. На голенях и стопах кожа становится сухой, менее эластичной, шелушащейся. На пораженной конечности нарушается рост волос: они выпадают, могут возникнуть участки облысения. Кроме этого, нарушается рост ногтей: изменяется их цвет, повышается ломкость. На этом этапе уже развивается атрофия мелких мышц стопы и подкожной жировой клетчатки.
  3. Стадия декомпенсации. Боли в конечности мучают уже даже в покое, человек не может пройти расстояние больше 25-50 метров. Кожа пораженной конечности изменяет цвет в зависимости от положения: если поднять ногу, она бледнеет, если опустить – краснеет. При этом эпидермис истончается, кожа становится легкоранимой. Мозоли, ушибы, царапины приводят к появлению поверхностных язв и трещин. Атрофия мышц стопы и голени на этом этапе прогрессирует.
  4. Стадия деструктивных изменений. Боли в пальцах и стопе становятся невыносимыми и постоянными. Язвы, располагающиеся в дистальных отделах, плохо заживают, они покрыты грязно-серым налетом, а вокруг них можно увидеть покраснение (воспалительную инфильтрацию). Отек голени и стопы нарастает, и в конечном итоге при отсутствии врачебной помощи развивается гангрена.

Вот такие проявления на разных стадиях имеет синдром Лериша. Фото пораженных конечностей порой просто ужасают. Течение патологии склонно к постоянному прогрессированию, причем, что характерно, у людей 40-50-летнего возраста недуг развивается гораздо быстрее, чем у тех, кому за 60.

Диагностика

Требуется проведение определенных исследований для постановки диагноза «синдром Лериша». Лечение назначается только после врачебного осмотра, физикального обследования и лабораторных и инструментальных исследований.

При осмотре доктор видит, что цвет пораженной конечности значительно отличается от окраски здоровой кожи, мышечная масса заметно уменьшена, а температура больной ноги существенно ниже, чем температура тела.

Если недуг имеет запущенную форму и верифицирован на последней стадии, будут видны некротизированные участки и язвы на коже, в особенности на стопе и пальцах.

Во время ощупывания можно обнаружить отсутствие пульсации в бедренной артерии. Если участок брюшного отдела аорты подвергся окклюзии, в пупочной области будут отсутствовать пульсовые толчки. При выслушивании фонендоскопом в зоне паха слышен отчетливый шум систолы.

Диагностика синдрома Лериша далее проводится посредством:

  • Компьютерной ангиографии. Этот метод дает точное трехмерное изображение артериальной системы. При помощи него можно не только провести диагностику, но и спланировать эндоваскулярное или оперативное лечение.
  • Контрастной аортографии. Такая процедура не всегда требуется, она нужна, когда планируются стенирование, хирургическая реваскуляризация или чрескожная транслюминальная ангиопластика.

Лабораторные исследования

Если выявлен синдром Лериша, лечение не может быть назначено без проведения специфических лабораторных исследований, которые включают:

  • Определение уровня HGB А1с с целью исключения диабетической природы недуга. За счет контроля уровня сахара можно уменьшить долгосрочные осложнения. ADA (Американская ассоциация диабетологов) рекомендует поддерживать уровень HGB А1с ниже 7%.
  • Определение количества липидов, в том числе общего холестерина, липопротеидов низкой и высокой плотности, триглицеридов. У пациентов с наследственной предрасположенностью к атеросклерозу и молодых людей также определяют гомоцистеин и аполипопротеин А.
  • Если у больного ранее имели место тромбозы в любом артериальном или венозном сегменте, требуется комплексная оценка свертываемости крови. Она включает определение протромбинового времени, количества тромбоцитов и уровня фибриногена, фактора V-Лейдена, уровня протеина С, антитромбина III, протеина S, антикардиолипиновых антител и др.
  • Перед проведением лечебных или диагностических мероприятий, требующих введения йодсодержащего контрастного вещества, нужно проверять уровень креатинина в крови.

Дополнительные диагностические методы

Сосудистый хирург в качестве альтернативных вариантов может использовать УЗДГ сосудов или магнитно-резонансную ангиографию, хотя при такой патологии, как синдром Лериша, эти исследования менее информативны.

О степени нарушения кровоснабжения хорошее представление дает такое скрининговое исследование, как измерение лодыжечного индекса давления (ЛИД).

Этот индекс представляет собой отношение артериального давления (АД), которое измерено в области лодыжек, к АД, измеренному на плече. В условиях нормы показатель бывает немного выше единицы.

Чем ЛИД ниже, тем тяжелее степень ишемии и больше выражены гемодинамические расстройства. Значение индекса ниже 0,4 свидетельствует о критической ишемии конечности.

Синдром Лериша: лечение

Народными средствами рассматриваемый недуг не вылечишь, а потому при обнаружении у себя настораживающих симптомов следует незамедлительно обратиться за помощью к врачам. Возможны два варианта лечения: консервативная терапия и оперативное вмешательство, в том числе рентгенэндоваскулярные операции (стенирование и чрескожная транслюминальная ангиопластика).

В целом лечение преследует две цели:

  1. Сократить риск сердечно-сосудистых осложнений, таких. как инсульт, инфаркт миокарда. По статистике, около 30 процентов больных окклюзионными недугами нижних конечностей в течение пяти лет умирают, причем смерть обусловлена, как правило, инфарктом.
  2. Уменьшить или устранить перемежающуюся хромоту и предотвратить ампутацию конечности в случае критической ишемии, когда у пациента болевой симптом сохраняется даже в покое, на стопе и пальцах есть незаживающие раны.

Медикаментозная терапия

Основная область медицины, изучающая синдром Лериша, — хирургия. Однако если степень ишемии небольшая, можно попробовать купировать патологию при помощи медикаментозной терапии. В этом случае назначают:

  • Сосудорасширяющие средства, такие, как «Папаверин» и «Но-шпа».
  • Ганглиоблокаторы. Хорошо себя зарекомендовали препараты «Мидокалм», «Васкулат», «Булатол».
  • Холинолитики. Среди них широкое распространение получили медикаменты «Андекалин» и «Депо-падутин».

Синдром Лериша: современные операции

В настоящее время хорошо разработано хирургическое лечение рассматриваемого недуга.

До того как назначить оперативное вмешательство, врач должен оценить степень распространения атеросклеротического процесса в артериях головного мозга и коронарных артериях сердца.

В зависимости от того, насколько изменилась сосудистая стенка, проводится та или иная операция. Условно все их можно поделить на три группы:

  1. Эндартерэктомия – вмешательство, при котором делается мини-разрез артерии и через него производится удаление вызывающего окклюзию субстрата, затем мини-разрез ушивается сосудистым швом или же применяется синтетическая или аутовенозная «заплата».
  2. Протезирование – замена участка пораженного сосуда веной, взятой из другого участка (аутовеной), или синтетическим протезом.
  3. Шунтирование – создание при помощи аутовены или синтетического протеза искусственного сосуда в обход пораженного участка артерии. Когда имеет место одностороннее поражение подвздошных сосудов, протез пришивают ниже или выше места закупорки и располагают параллельно закупоренной артерии. Это дает возможность восстановить кровоток и устранить синдром Лериша. Операция подразумевает осуществление бокового или срединного разреза живота для доступа к сосудам, а также разреза в паху, где к бедренной артерии подшивается протез. Такое вмешательство называется аорто-бедренным шунтированием. Если подвздошные артерии поражены с обеих сторон, пришивается бифуркационный протез. Такая операция в медицине имеет название «аорто-бедренное бифуркационное шунтирование».

Рентгенэндоваскулярная хирургия

Есть альтернатива открытым хирургическим вмешательствам при диагнозе «синдром Лериша». Современные операции проводятся также методами рентгенэндоваскулярной хирургии.

Они применяются в случаях, когда имеется высокий риск для жизни пациента при использовании открытого хирургического лечения, ведь операция представляет собой довольно травматичное вмешательство, сопровождающееся значительной кровопотерей.

В заключение

В более чем 90% случаев восстановительные операции дают хороший результат. Весьма благоприятен и долгосрочный прогноз. Это дает основание утверждать, что при подозрении на синдром Лериша следует немедленно обращаться к врачу. Если ситуация будет доведена до критической ишемии, последствия могут быть самыми печальными.

Источник: www.syl.ru

Источник: https://onlinevideouroki.ru/sindrom-denereja/

Неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу): рекомендации по диагностике и лечению патологии

Денерея синдром

Изредка человеческий организм поражают странные недуги, причины появления которых до конца не выявлены. Незначительный процент девушек и молодых женщин находится в группе риска – они могут столкнуться с таким недугом, как неспецифический аортоартериит.

Речь идёт о системном воспалительном заболевании, носящем ревматический характер. Второе название патологии – синдром Такаясу.

Недуг поражает аорту и её ответвления. Оболочки сосудов утолщаются, начинается разрушение среднего гладкомышечного слоя и постепенное его замещение соединительной тканью. Просветы сосудов заполняются гранулемами. Итог – формирование аневризмы. Почему возникает это заболевание, как его диагностировать и лечить?

Классификация синдрома Такаясу

Прежде чем разбираться с симптоматикой неспецифического аортоартериита, давайте рассмотрим его классификацию. Существует четыре типа заболевания Такаясу.

При первом типе оказываются поражёнными артериальные ветви и дуги, при втором – брюшной и грудной отделы. Третий тип затрагивает артериальную дугу, расположенную между брюшной и грудной областью, а четвёртый подвергает опасности лёгочную артерию.

Собственную классификацию в 1990 году предложил исследователь А. Спиридонов. По его мнению, существует пять типов артериита. Первый (синдром Такаясу) поражает артериальные дуги, второй (сидром Денерея) – среднюю аорту, третий (синдром Лериша) – подвздошные артерии и терминальный брюшной отдел. Четвёртый тип считается комбинированным, а пятый – лёгочным.

Существуют также последовательные стадии ишемии аорты:

  1. Общевоспалительный процесс;
  2. Поражение ветвей аортальной дуги;
  3. Стенозирование (локализуется в нисходящем грудном отделе);
  4. Развитие вазоренальной гипертензии;
  5. Абдоминальная хроническая ишемия;
  6. Бифуркация подвздошных артерий и аорты;
  7. Поражение коронарных артерий;
  8. Острая недостаточность клапана аорты;
  9. Локализация патологии в лёгочной артерии;
  10. Аневризмы аорты.

Причины возникновения патологии

Учёные продолжают спорить о причинах возникновения патологии. Долгое время считалось, что болезнь Такаясу развивается благодаря проникновению в организм бациллы Коха. Это наблюдение подтверждалось высоким процентом заболеваемости аортоартериитом у тех, кто до этого лечился от туберкулёза. Некоторые доктора предполагали связь артериита с ревматизмом и риккетсиозами.

Сейчас доминирует мнение, согласно которому болезнь Такаясу относится к аутоиммунным заболеваниям. Причина – своеобразная реакция организма на внешние и внутренние раздражители, включая профессиональные и бытовые аллергены, неблагоприятную экологическую обстановку.

Чаще всего неспецифический аортоартериит наблюдается в страх Южной Америки и Азии. Наиболее подвержены этому недугу пуэрториканцы.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Выявить симптомы болезни в домашних условиях (да и в клинике) крайне сложно. К характерным признакам относятся нарушения пульса (отсутствие либо асимметрия), разница АД на двух руках, посторонние аортальные шумы, окклюзия и сужение аорты.

Пациенты жалуются на боли в руках и слабость, они с трудом переносят физические нагрузки. Болевой синдром может наблюдаться в левом плече, шее или грудной клетке.

Иногда артериит Такаясу поражает зрительный нерв. В этом случае фиксируется двоение в глазах, односторонняя слепота, окклюзия сетчатки. Поражение сосудов может привести к миокардиту, инфаркту миокарда, дисфункции коронарного кровообращения.

Локализация патологии в брюшном отделе чревата тромбозом почечной артерии и болью в ногах. Воспаление лёгочной артерии приводит к болям в груди и одышке. При суставном синдроме наблюдается мигрирующий артрит либо артралгия.

Сужение сосудистых просветов провоцирует развитие артериальной гипертензии. Этот недуг практически не корректируется известными медикаментозными средствами. Течение синдрома Такаясу подразделяется на хроническую и острую стадии. Хроническая стадия охватывает промежуток в 6-8 лет и характеризуется устойчивым набором симптомов, позволяющих точно диагностировать проблему.

А вот признаки острой фазы:

  • снижение веса;
  • температурные нарушения;
  • усиленное потоотделение (преимущественно в ночное время);
  • высокая утомляемость;
  • ревматические боли (поражают крупные суставы);
  • перикардит, плеврит и кожные узелки.

Существует также набор симптомов, который должен вас насторожить в самом начале развития патологии. Головные боли и хроническая мышечная усталость – тревожные звоночки. Также стоит обратить внимание на нарушения памяти и суставные боли. Обнаружив один из перечисленных симптомов, немедленно обращайтесь к врачу.

Современные методы диагностики

Диагностика патологии затруднена её редкостью и наличием сопутствующих “маскирующих” недугов. При поражении головного мозга и лёгких выявить синдром становится ещё тяжелее. Врач назначает комплексное обследование, которое может растянуться на несколько недель.

Окончательный диагноз ставится лишь при наличии следующих признаков:

  • слабость/исчезновение пульса на руках;
  • разница АД на руках свыше 10 миллиметров ртутного столба;
  • перемежающаяся хромота;
  • шумы, прослушивающиеся в аорте;
  • возраст пациента (до 40 лет);
  • недостаточность аортального клапана;
  • артериальная окклюзия;
  • длительный рост СОЭ;
  • хроническое повышение АД.

Как видите, требуется длительное наблюдение за состоянием пациента. Играют роль инструментальные и биохимические исследования, а также сбор анамнеза. На ранней стадии наблюдения ставится предварительный диагноз.

После этого назначается ряд дополнительных исследований:

  • Общий/биохимический анализ крови. Врачей интересуют качественные отклонения в составе вашей крови.
  • Ангиография. В поражённые сосуды вводится контрастное вещество, позволяющее выявить окклюзии и сужения артерий рентгенографическим методом.
  • УЗИ сосудов. Скорость кровотока и степень поражения коронарных сосудов оценивается посредством сканирования.
  • Рентгенологическое обследование. Врачи изучают грудную клетку в поисках патологий лёгочной артерии и аортального ствола.
  • Электроэнцефалография и реоэнцефалография. Оцениваются сосудистые нарушения, затрагивающие область головного мозга.
  • Эхокардиография. Изучается функционирование сердечной мышцы.

Лечение недуга

Существует несколько факторов, влияющих на лечение неспецифического аортоартериита. Это тяжесть ишемических нарушений, состояние внутренних органов и стадия недуга.

Среди задач консервативной терапии выделим лечение ишемических осложнений, нормализацию гемодинамики и активизацию иммунного процесса, коррекцию сердечной недостаточности и артериальной гипертонии. Врачи стараются снять воспаление и нормализовать давление.

Ключевым препаратом в медикаментозной терапии синдрома Такаясу является “Преднизолон”. Это средство успешно сражается с острыми клиническими проявлениями недуга.

Доза назначается индивидуально, поэтому не стоит заниматься самолечением.

После достижения устойчивой ремиссии вы можете повторно проконсультироваться с врачом и отменить приём “Преднизолона”.

Если препарат оказывается малоэффективным (такое случается) к процессу подключается “Метотрексат” – противоопухолевое вещество, направленное на подавление синтеза ДНК. Также практикуются методики экстракорпоральной гемокоррекции, известные под термином “гравитационная хирургия крови”.

Эта сложная процедура показана при системных нарушениях в организме. Когда же ишемия затрагивает головной мозг, доктора вынуждены пойти на хирургическое вмешательство – шунтирование аортального участка.

Что нужно помнить о болезни Такаясу

Если у вас обнаружена болезнь Такаясу, стоит задуматься над профилактическими мерами. В частности, для снижения риска сосудистого атеросклероза рекомендуется употреблять разжижающие кровь препараты (в сочетании с ацетилсалициловой кислотой).

проблема лечения – предотвращение артериальной гипертензии. Сужение кровотока также ничего хорошего не предвещает – возникшая ишемия неизбежно приведёт к дисфункции поражённого органа.

Обнаружив у себя неспецифический аортоартериит, приготовьтесь к длительной терапии и строгому выполнению врачебных предписаний. Существует риск прогрессирования сердечно-сосудистых осложнений – многие из них заканчиваются инфарктом.

Полностью излечить недуг вы не сможете, но состояние ремиссии признаётся существенным прогрессом. Проходите регулярные обследования, чтобы выявить проблему на ранней стадии. Берегите себя!

Источник: https://prososud.ru/bolezni/nespeceficheskiy-aortoarteriit.html

Болезнь Такаясу

Денерея синдром

Педиатр Анна Колинькооб истории открытия, клинике и течении неспецифического аортоартериита

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит) — это гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей и их стенозирование. Заболевание впервые описано японским офтальмологом Микито Такаясу в 1908 году. Болезни в основном подвержены женщины.

Средний возраст заболевших в Европе достигает 41 года, Японии — 29, Индии — 24. Наиболее часто встречается в Японии, Юго-Восточной Азии, Индии и Мексике. Точные данные о распространенности в России — отсутствуют. У детей заболевание отличается более острым и агрессивным ­течением.

История

В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682–1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу. Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги ­аорты.

В 1854 году в Лондоне хирург Вильям Савори (1826–1895) также сообщил о заболевании, очень похожем на болезнь Такаясу.

У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась.

На аутопсии выявили утолщение и сужение аорты и сосудов дуги — на ощупь они были похожи на плотную веревку, аневризм не ­было.

И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях. Это были артириоло-венулярные шунты. Кроме того, кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Японские коллеги связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях ­пациентки.

Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

Этиология и патогенез синдрома Такаясу

Чаще всего причину БТ установить не удается, предполагается связь с туберкулезом и стрептококковыми инфекциями. Есть данные о повышенной частоте ряда антигенов гистосовместимости у заболевших в различных ­популяциях:

  • Индия — HLA B5, B21;
  • США — HLADR4, MB3;
  • Япония — HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52‑ИБС, AR, HLA B39.

В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные механизмы: отмечается повышение уровня IgG и IgA и фиксация иммуноглобулинов в стенке пораженных сосудов. Также характерны изменения клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-­синдрома.

Течение болезни Такаясу (БТ) обладает определенной стадийностью. На ранней стадии заболевания или во время обострений имеют место неспецифические симптомы системного воспаления.

В этот период до 10 % больных вообще не предъявляют каких‑либо жалоб. По мере прогрессирования наблюдается воспаление стенок сосуда и развитие стеноза, который имеет место почти всегда, даже у пациентов с аневризмами.

Преобладает двустороннее стенозирование ­сосудов.

Клиническая картина: симптомы болезни Такаясу

В острой стадии пациентов чаще всего беспокоят неспецифические симптомы системного воспаления. Это лихорадка, ночная потливость, недомогание, потеря веса, боли в суставах и мышцах, умеренная анемия. Но уже на этой стадии могут быть признаки сосудистой недостаточности, особенно в верхних конечностях — отсутствие пульса.

Отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического артериального давления на плечевых артериях регистрируют в 15–20 % случаев. Гораздо чаще, в 40 % случаев, больные жалуются на чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, чаще односторонние, усиливающиеся при физической нагрузке.

На этой стадии БТ диагностируется крайне ­редко.

Хроническая стадия, или стадия развернутой картины, начинается через 6–8 лет. Преобладают симптомы поражения артерий, отходящих от дуги аорты, вследствие прогрессирования воспаления стенок сосуда и развития стеноза, как правило, двухстороннего.

Даже при наличии аневризмы почти во всех случаях есть и стеноз. По мере прогрессирования стеноза появляются симптомы ишемии отдельных органов.

Сосудистое воспаление может протекать и без системных воспалительных реакций, тогда наблюдается боль в месте проекции пораженного сосуда или болезненность при его ­пальпации.

На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, в 70 % — выслушивается систолический шум на общих сонных артериях. У 7–15 % больных возникают боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка и сердцебиение, а у 15 % больных наблюдают болезненность при пальпации общих сонных артерий ­(каротидиния).

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50–70 %) встречаются симптомы сосудистой недостаточности верхних конечностей и перемежающейся хромоты, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и ­легких.

Поражение внутреннихорганов

В хронической стадии иногда появляются симптомы, обусловленные поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты, чаще всего при II и III анатомических типах заболевания. Могут развиваться вазоренальная артериальная гипертензия злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, кишечная диспепсия и ­мальабсорбция.

Клинические признаки поражения легких (боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко кровохарканье) отмечают менее чем у четверти ­больных.

Поражение коронарных артерий встречается у ¾ больных, в 90 % случаев при этом поражаются устья венечных сосудов, а дистальные отделы — редко. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм.

Артериальная гипертензия встречается в 35–50 % случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий.

В результате артериальной гипертензии, коронариита и аортальной регургитации развивается хроническая сердечная ­недостаточность.

Анатомические варианты болезни ­Такаясу:

I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8 % ­больных);II тип — поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11 %);III тип (смешанный) — наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65 %);

IV тип — включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу — ­Денерея, 16%).

Патоморфология

В хронической фазе аорта утолщена за счет фиброза всех трех слоев сосуда. Просвет сужается часто в нескольких местах. Если заболевание прогрессирует быстро, фиброз не успевает привести к образованию аневризмы.

Интима может быть ребристая, с внешним видом «древесной коры», данная особенность характерна для многих аортоартериитов.

Эти изменения обычно происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но в процесс могут вовлекаться грудная и брюшная части аорты с соответствующими ­ветвями.

Последние исследования клеточного состава стенок аорты показали, что образование новых сосудов происходит в глубокой интиме, связанной с адвентицией. В окружении сосудов также наблюдаются Т-клетки и дендритные клетки, с небольшим количеством В-клеток, гранулоцитов и макрофагов. Воспаление наиболее заметно в адвентиции, с инфильтрацией В- и Т-­клетками.

В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие коллатерального ­кровообращения.

Диагноз

Наиболее типичные особенности артериита Такаясу представлены в таблице 1, которую составили в 1990 году в американском колледже ­ревматологии.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет после установления ­диагноза.

  • Эндартерэктомия показана при окклюзии небольшой ­протяженности.
  • Обходное шунтирование специальными протезами выполняется при значительном объеме ­поражения.

Показания к операции определяются протяженностью процесса и степенью непроходимости периферических сосудов. Оперативное вмешательство проводят вне активной стадии ­БТ.

Девочка 13‑ти лет, поступила в педиатрическое отделение по направлению кардиолога с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышение АД до 220/110 мм. рт. ст. Детскими инфекциями не болела. Привита соответственно возрасту до трех лет.

С девятилетнего возраста находилась в школе-интернате (мать и отец злоупотребляют алкоголем, лишены родительских прав). В десять лет выявлена миопия (носит очки).

Два последних года ребенок находится под опекой тети, которая считает девочку больной с девяти лет, когда появились вышеописанные ­жалобы.

При поступлении в отделение состояние девочки — средней тяжести, ребенок астенического телосложения, пониженного питания. При аускультации сердца выслушивается систолический шум в V точке. Печень — на 1 см ниже края реберной дуги, АД на уровне 180–150/85–80.

В гемограмме — незначительный нейтрофилез, СОЭ — 43 мм/ч. В биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, остальное без патологии, антистрептолизин-О и ревматоидный фактор не выявлены. Коагулограмма — снижен протромбиновый индекс. ЭКГ без патологии.

ЭхоКГ — умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, дуга аорты левосторонняя, сужение аорты в типичном месте до 5–6 мм.

По данным КТ/МРТ, имеются признаки болезни Такаясу (тип IV): отслойка интимы восходящей аорты с переходом на дугу, сегментарные стенозы грудного отдела нисходящей аорты, поражение длинных сегментов магистральных сосудов головного мозга, КТ-данные в пользу сегментарного сужения левой почечной ­артерии.

Назначены метипред, метотрексан. Симптоматическая терапия включала аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фоне терапии отмечалась регрессия общевоспалительных признаков, однако АГ полностью купировать не удалось.

Через три месяца была повышена доза метипреда, проведена коррекция антигипертензивной терапии, однако давление оставалось ­высоким.

С учетом характера поражения сосудов (IV тип), нестойкого и частичного противовоспалительного эффекта проведенной терапии, в данном случае прогноз для жизни весьма ­неблагоприятен.

Исход

5–10‑летняя выживаемость от болезни Такаясу около 80 %, а выживаемость от пяти месяцев до года близка к 100 %. Наиболее частой причиной смерти становится инсульт (50 %) и инфаркт миокарда (около 25 %), реже — разрыв аневризмы аорты (5 %).

При поражении коронарных артерий в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56 %. Неблагоприятный прогноз у больных, течение заболевания которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты.

У пациентов, имеющих два или более из перечисленных синдромов, десятилетняя выживаемость от момента постановки диагноза — 59 %, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет ­болезни.

Противопоказаниями к операции при аортоартериите являются острый период инфаркта миокарда, инсульт, хроническая почечная недостаточность, сепсис, сахарный диабет и облитерация дистальных ­сосудов.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/bolezn_takayasu

ВидБолезни
Добавить комментарий