Атрезия клапана легочной артерии

Атрезия легочной артерии: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Атрезия клапана легочной артерии

В число тяжелейших врожденных патологий строения сердца входит атрезия легочной артерии. Это состояние у новорожденного требует срочного принятия мер, так как прожить без вмешательства он сможет не более нескольких суток.

Что собой представляет патология

Ребенок, родившийся с этой патологией, страдает из-за нарушения функционирования малого круга кровообращения, вызванного отсутствием соединения правого сердечного желудочка и легочной артерии. Это состояние может сопровождаться следующими отклонениями:

  • полное закрытие клапана легочной артерии;
  • заращение легочного ствола;
  • уменьшение размеров правого желудочка;
  • недоразвитие трехстворчатого клапана;
  • полное отсутствие легочного ствола.

Наличие подобных патологий может частично компенсироваться сохранением характерных для эмбрионального периода развития плода особенностей: открытого овального окна и артериального протока.

Их наличие обеспечивает поступление крови и поддержание жизни маленького больного. Если же у новорожденного интактная перегородка, он может умереть сразу же после рождения.

При умеренной гипоплазии правого желудочка и клапана, особенно если дуга легочной артерии в нормальном состоянии, нарушение можно корригировать поэтапно.

Атрезия может быть частью тетрады Фалло, или «синего порока сердца»:

  • стеноз верхней части правого желудочка;
  • субаортальный дефект перегородки между желудочками;
  • декстропозия, то есть расположение с правой стороны, аорты;
  • гипертрофия правого желудочка.

Существуют и другие критические пороки, например, одножелудочковое сердце, соединение правого предсердия с легочной артерией, синдром гетеротаксии и так далее.

Причины развития

Атрезия легочной артерии у новорожденных составляет от 1 до 3% всех аномалий сердечного строения. Заболевание является врожденной патологией развития, формирующейся на стадии внутриутробного развития.

Считается, что основной причиной его является воздействие ряда факторов на организм беременной, например, радиация, токсичные загрязнения окружающей среды, работа с опасными материалами (фенолами, литием), лечение антибиотиками и прием других препаратов с тератогенным эффектом, употребление наркотиков, алкоголя, курение, наличие у беременной таких заболеваний, как сахарный диабет или инфекций типа краснухи и кори и так далее.

Считается, что определенный процент дефектов возникает под влиянием наследственности или спонтанной мутации.

Как классифицируют

Существует несколько видов классификаций, например, по Соммервилю, где выделяется атрезия легочной артерии 4 типов:

  1. I – Атрезия клапана. Имеются сформированные и проходимые ствол и обе легочные артерии.
  2. II – Атрезия клапана и ствола артерии. Обе легочные артерии работают и могут иметь общее или раздельное начало.
  3. III – Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Вторая легочная артерия нормальная и пропускает кровь.
  4. IV – Атрезия аортального клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких выполняется по вспомогательным сосудам.

Используется и более современный вариант классификации:

  1. Тип А – имеются настоящие легочные артерии, вспомогательные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП.
  2. Тип Б – наличие настоящих легочных и дополнительных артерий.
  3. Тип В – истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатералям.

Иногда при проведении диагностики выявляются смешанные формы.

Проявления

Атрезия трехстворчатого сердечного клапана и другие ее формы имеют характерные внешние признаки:

  • синюшная окраска кожи, которая усиливается при плаче ребенка и даже при сосании;
  • сильная одышка;
  • цилиндрическая форма грудной клетки.

Срок жизни ребенка с такой патологией зависит от размеров артериального (боталлова) протока, который поставляет кровь с кислородом в легочную артерию. При наличии тяжелых дефектов срок жизни составляет несколько дней, при менее сложной патологии – полгода – год.

Диагностика

Если подозревается атрезия сердечного клапана легочной артерии, проводятся следующие виды диагностики:

  1. Амбулаторная. Она включает в себя опрос, осмотр, аускультацию. Врач осматривает пациента, обнаруживает цианоз, выраженную слабость, одышку, характерную цилиндрическую форму грудной клетки, при аускультации прослушиваются грубые систолические шумы, I тон сильный, II тон – слабый.
  2. В стационаре. Пациенту нужно пройти ЭхоКГ, электрокардиографию, рентгенографию грудной клетки, фонокардиографию, а также ангиокардиографию и при необходимости – катетеризацию полостей сердца.

Также читают:  Чем опасна декстрокардия у плода

Кроме этого, потребуется прохождение других обследований по направлению врача и сдача ряда анализов.

Лечение

Основным методом лечения при таком состоянии является операция по радикальному восстановлению нормального кровотока. Она способна сохранить жизнь пациенту, который без нее обречен на короткое и мучительное существование.

Медикаментозное лечение играет роль скорой помощи и включает в себя применение простагландинов для препятствия спазмирования отверстия боталлова протока и его закрытия. Применение простагландинов помогает поддержать жизнедеятельность сердца и кровеносной системы до применения оперативного вмешательства.

В стационаре больного готовят к хирургической операции. Тип вмешательства напрямую связан со степенью поражения сердца. При небольшой степени деформации опытные медики используют трансторакальный доступ, то есть через отверстие в грудной клетке.

Доступ открывают слева, в четвертом межреберье. Пациенту дают наркоз, длится вмешательство несколько часов. Получив доступ к сердцу, хирургом устанавливается трансаннулярная заплата, за счет чего расширяется отверстие правого сердечного желудочка.

Параллельно может быть выполнено закрытие артериального протока, так как после проведения коррекции в нем отпадает необходимость, и он может только вредить здоровью сердца.

Иногда такого же эффекта добиваются использованием специализированных медикаментозных препаратов. Практически сразу же после проведения оперативного вмешательства больной ощущает облегчение, так как процесс поступления крови нормализуется, и ткани получают нужное им количество кислорода.

Если у больного имеются тяжелые деформации правого желудочка, скорректировать дефект невозможно. В этом случае применяется протезирование правого желудочка. Операция выполняется в нескольких клиниках, в частности, в Израиле.

Осложнения и прогноз

Заболевание отличается высоким уровнем риска для больного.

Пока у ребенка не закрыт проток, его кровеносная система кое-как справляется с патологией и поддерживает кровоток, снабжая кислородом легкие.

Но он обычно самостоятельно закрывается после нескольких суток после родов, и младенцу грозит смерть из-за кислородного голодания, так как легкие не получают этот важнейший компонент с кровью.

Также смерть может произойти из-за сужения коллатеральных аортолегочных артерий.

После операции может развиться такое осложнение, как сердечная недостаточность из-за роста давления в правом желудочке, и дыхательная недостаточность. Последнее осложнение является следствием хирургической ошибки при перевязке большой аортолегочной коллатеральной артерии.

Гипоксия несет высокий риск младенцу, особенно его умственному развитию, так как именно нервная ткань является наиболее чувствительной к нехватке кислорода.

Если оперативное вмешательство проведено вовремя и сделано правильно, ребенок растет совершенно здоровым, но требует повышенного внимания к своему здоровью, особенно в первое время. Прогноз зависит от степени тяжести патологии и от качества выполнения коррекции.

Больной должен постоянно наблюдаться у врача и регулярно проходить обследования.

Меры профилактики

Будущие родители должны понимать, что полностью защититься от появления пороков сердца невозможно, так как существуют спонтанные мутации. Однако предпринять необходимые меры можно и нужно:

  1. Беременная должна избегать любых контактов с мутагенными веществами физического или химического происхождения.
  2. Стараться всячески избегать контактов с больными, чтобы не заразиться такими опасными для плода заболеваниями, как корь, краснуха, грипп и другие инфекции.
  3. Отказаться от употребления спиртного, курения, медикаментозных препаратов, особенно антибиотиков и наркотических веществ.
  4. При наличии в семье случаев пороков сердца обязательно пройти генетическую экспертизу.

Такая профилактика не даст 100% гарантию, но позволит максимально обезопасить будущего ребенка от появления тяжелейших, опасных для жизни патологий строения сердечно-сосудистой системы.

Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/atreziya-legochnoy-arterii/

Атрезия легочной артерии. Патогенез и кровообращение при атрезии легочной артерии

Атрезия клапана легочной артерии

Атрезия легочной артерии (АЛА) характеризуется отсутствием нормального сообщения между желудочками сердца и легочной артерией.

Истинная частота патологии неясна, так как в исследования включают различный статистический материал (хирургический, патологоанатомический, демографический) и пользуются различной иерархией пороков сердца.

Литературные данные свидетельствуют о значительной вариабельности порока среди новорожденных – от 0,0065 до 0,02%.

Среди всех ВПС доля атрезии легочной артерии колеблется от 1,1 до 3,3%, повышаясь среди «критических» ВПС до 6,3%.

Данная патология существует в двух основных вариантах: 1) атрезия легочной артерии с ДМЖП (АЛА+ДМЖП); 2) атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА+ИМЖП).

Кроме того, атрезия легочной артерии может быть одним из компонентов других сложных ВПС (единственный желудочек, аномалия Эбштейна, полная форма АВК, трикуспидальная атрезия, корригированная ТМА и т.

п.).

Наиболее часто встречается атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП, остальные комбинации — в два раза реже. В настоящем разделе приведены два основных типа порока.

Атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП

Частота атрезии легочной артерии с ДМЖП составляет около 0,07 на 1000 новорожденных, 1% среди всех ВПС и около 3,5% среди критических ВПС. Однако данная аномалия может являться составной частью других сложных пороков, поэтому истинная ее встречаемость неизвестна.

Патология характеризуется отсутствием соединения правого желудочка с легочной артерией; выводной отдел правого желудочка оканчивается слепо. Пороку присущи также большой ДМЖП, единственный аортальный клапан, декстропозиция аорты различной степени.

При исследовании сосудов, приносящих кровь к легким, выделяют «истинные», или нативные, легочные артерии и большие аортолегочные коллатеральные артерии (БАЛКА). Кровь в сосуды легких поступает из аорты через функционирующий ОАП или БАЛКА.

Кроме того, возможны анастомозы легочного артериального русла с бронхиальными, медиастинальными или коронарными сосудами. Наиболее известная классификация порока по J.

Somerville (1970) основана на уровне атрезии легочной артерии: 1) атрезия легочного клапана; 2) атрезия легочного клапана и легочного ствола; 3) атрезия легочного клапана, легочного ствола и одной из легочных артерий; 4) атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются кровью только за счет коллатеральных артерий).

В последние годы предложена классификация, основанная на типе кровоснабжения легких: тип А — имеются истинные легочные артерии, БАЛКА не выявляются; тип В — представлены как истинные легочные артерии, так и БАЛКА; тип С — истинные легочные артерии отсутствуют, имеются только БАЛКА. Легочные артерии могут соединяться друг с другом (конфлюэнтные артерии) или быть неконфлюэнтными.

Гемодинамика при атрезии легочной артерии. При данной патологии вся кровь из правого (через ДМЖП) и левого желудочков поступает в восходящую аорту. В результате возникает артериальная гипоксемия, степень которой обратно пропорциональна величине легочного кровотока.

В свою очередь, легочный кровоток определяется диаметром ОАП или системных коллатеральных артерий. При их стенозировании или гипоплазии возврат оксигенированной крови в левое предсердие невелик, и гипоксемия может достигать критической степени.

При адекватном легочном кровотоке уровень гипоксемии может быть минимальным, а в редких случаях даже развивается легочная гипертензия.

Фетальная ЭхоКГ при атрезии легочной артерии. Выявляемость порока невелика (от 7 до 15%). При изучении выводных трактов желудочков выявляется резко гипоплазированная легочная артерия; кровоток через легочный клапан отсутствует. Диагностика основана также на выявлении ДМЖП и ретроградного кровотока в ОАП. Из обоих желудочков кровь направляется в расширенную аорту.

– Также рекомендуем “Естественное течение атрезии легочной артерии. Признаки и клиника атрезии легочной артерии.”

Оглавление темы “Врожденные пороки сердца у новорожденных.”:
1. Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.
2. Клиника и признаки транспозиции магистральных сосудов.
3. Лечение транспозиции магистральных сосудов. Операции при транспозици магистральных сосудов.
4. Критический стеноз легочной артерии. Патогенез критического стеноза легочной артерии.
5. Атрезия легочной артерии. Патогенез и кровообращение при атрезии легочной артерии.
6. Естественное течение атрезии легочной артерии. Признаки и клиника атрезии легочной артерии.
7. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
8. Клиника и диагностика атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
9. Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло.
10. Течение тетрады фалло. Клиника и признаки тетрады фалло.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/145.html

Все об опасности и лечении атрезии легочной артерии

Атрезия клапана легочной артерии

Атрезия легочной артерии у новорожденных представляет собой опасное врождённое заболевание, которое характеризуется тем, что между правым желудочком сердца и легочным артериальным руслом отсутствует прямое сообщение.

В результате этого легочное кровообращение резко снижается или отсутствует вообще, кровь перестаёт насыщаться кислородом, и больной умирает в течение нескольких суток от нарастающей гипоксемии.

К счастью, данное заболевание встречается редко: в 1-3% от всех случаев рождения с врождённым пороком сердца, или ВПС. В свою очередь, частота рождения детей с ВПС также сравнительно мала: около 6-8 случаев на 1000 рождённых.

Причины болезни и факторы риска

Причины заболевания пока не выяснены до конца, однако, известно, что, как и в случаях с другими видами ВПС, причиной является точечное генное изменение (мутация), которая может возникать как спонтанно, так и под действием мутагенов.

Сегодня существуют две основополагающие теории развития пороков сердца: согласно первой, выдвинутой Рокитанским в 1875-м году, ВПС объясняются остановкой развития сердца на определённом этапе индивидуального развития организма.

Теория Шпитцера (1923-й год) говорит о возврате к определённой стадии эволюционного развития, или филогенеза.

Факторами риска является присутствие в окружающей среде мутагенов: физических (ионизирующее излучение), химических (фенолов, которые содержатся в красителях, соединений лития, приём антибиотиков во время беременности и др.), биологические (заболевания матери краснухой, сахарным диабетом, алкоголизм матери).

Поскольку причина болезни кроется в мутации, существует дополнительный фактор риска – наследственность.

Формы и виды

Дж. Сомервилем (J. Somerville) в 1970-м году была принята классификация , в основу которой легла степень сохранности легочных артерий. По этой классификации выделено 4 разновидности порока:

  • атрезия легочного клапана (присутствуют легочный ствол и обе артерии);
  • атрезия клапана легочной артерии и ее ствола (имеются только артерии);
  • атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии (сохраняется единственная легочная артерия);
  • атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (кровообращение в лёгких происходит благодаря коллатеральным системным артериям).

Очень часто встречается атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у детей (см. иллюстрацию справа).

Опасность и осложнения

Болезнь развивается стремительно и представляет серьёзную опасность для жизни ребёнка уже в первые недели и даже дни его жизни.

Артериальный, или боталлов проток, который у плода и новорождённого соединяет лёгочный ствол со спинной аортой, позволяет поддерживать кровоток в лёгких в первые дни жизни.

Но вскоре он зарастает, и тогда кровообращение в лёгких прекращается, наступает смерть от кислородного голодания.

Также смертность связана с прогрессирующим сужением аортолегочных коллатеральных артерий.

К осложнениям относят послеоперационную сердечную недостаточность, вызванную повышенным давлением крови в правом желудочке, и дыхательную недостаточность, вызванную ошибками хирурга во время перевязки большой аортолегочной коллатеральной артерии.

Кислородное голодание может привести к задержке развития ребёнка, особенно, головного мозга, так как нервная ткань особенно чувствительна к нехватке кислорода.

Симптомы

Для атрезии легочной артерии характерны симптомы гипоксемии (кислородного голодания). Это, прежде всего, общий цианоз, то есть, посинение, которое сохраняется с рождения ребёнка.

В отличие от прочих ВПС, одышечно-цианотических приступов здесь нет. Зато присутствуют колбовидные утолщения на концевых фалангах пальцев (т.н. «барабанные палочки», и деформация ногтевых пластинок («часовые стёкла» и «ноготь Гиппократа»).

Грудная клетка с левой стороны деформирована, выпячена вперёд (так называемый сердечный горб), изменения электрокардиограммы не характерны, электрическая ось сердца может быть отклонена в правую сторону.

У ребёнка может наблюдаться учащённое дыхание, быстрая утомляемость, потливость при кормлении. Кожа может быть бледной, с сероватым оттенком, липкой и холодной на ощупь.

Аускультация (прослушивание) показывает акцент II тона в области основания сердца, шум в третьем межреберье, который проводится и на спину.

На рентгеновском снимке заметны отличия от нормы: контур лёгких виден слабее, корни очерчены плохо. Иногда встречается асимметрия рисунка (одно лёгкое видно более чётко, чем другое). Тень сердца может быть нормальных размеров, или немного увеличена в поперечнике. Верхняя часть сердца приподнята увеличенным правым желудочком, тень восходящего участка аорты расширена.

Как видно, атрезия легочной артерии сравнительно легко диагностируется по внешним признакам и с помощью рентгена, однако, для проведения хирургической операции этих сведений мало.

Ангиокардиографическое исследование начинается введением контрастного вещества в правый желудочек и является единственным способом, который позволяет выявить источники снабжения кровью легких. Поэтому, процедуре уделяется большое значение при подготовке к операции.

Когда обращаться к врачу

Поскольку болезнь смертельно опасна, а течение её стремительно, то обращаться к врачу следует немедленно, как только возникли подозрения.

Атрезия легочной артерии часто диагностируется ещё в родильном отделении, после чего новорождённый проходит необходимые исследования и направляется на операцию. Если симптомы заболевания проявились вне медицинского учреждения, нужно немедленно обратиться к врачу.

Прогноз и меры профилактики

При своевременном лечении прогноз благоприятен. Среди больных, которым не требовалось вшивание протеза ствола артерии и клапана, послеоперационная смертность достигает 6,2%, но резко возрастает среди больных, которым вшивание необходимо (23%).

Обычно больные после операции чувствуют себя хорошо, основной причиной смертности является сердечная недостаточность, связанная с повышенным давлением крови в правом желудочке.

При отсутствии лечения больной погибает от кислородного голодания в первые недели жизни, однако, были случаи, когда больные с большими аортолегочными коллатеральными артериями сохраняли жизнеспособность длительный срок.

Меры профилактики типичны для всех заболеваний, вызываемых мутациями:

  • избегать воздействия физических и химических мутагенов;
  • не употреблять алкоголь и антибиотики во время беременности;
  • избегать беременности во время заболевания краснухой;
  • если ВПС уже встречался в роду матери или отца, или если один из детей от данного брака уже имеет заболевание, необходимо обратиться к генетическому консультанту.

Таким образом, атрезия легочной артерии представляет собой врождённый порок сердца, причиной которого является летальная или сублетальная генная мутация. Мутация может возникнуть спонтанно или быть индуцированной воздействием факторов внешней среды (мутагенов), и передаётся по наследству.

Порок представляет смертельную опасность для ребёнка в первые дни его жизни, а также может привести к задержке в развитии, поэтому лечение нужно начинать незамедлительно.

На сегодняшний день болезнь лечится только хирургическим путём, прогноз зависит от вида заболевания, которые различаются степенью тяжести.

Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/atreziya-legochnoj-arterii.html

Атрезия легочной артерии

Атрезия клапана легочной артерии

Атрезия легочной артерии — это врожденный порок, при котором отсутствует прямое сосудистое сообщение между правым желудочком и системой легочной артерии. Манифестация аномалии наблюдается в период новорожденности.

Проявляется тотальным цианозом кожных покровов, выраженной одышкой, отставанием в физическом и психическом развитии. Для диагностики назначают неинвазивные (ЭКГ, Эхо-КГ и рентгенографию ОГК) и инвазивные исследования — вентрикулографию, аортографию.

Лечение атрезии только хирургическое: проводится радикальная одномоментная коррекция или многоступенчатая операция по восстановлению нормальной анатомии системы легочной артерии.

Q25.5 Атрезия легочной артерии

Аномалия легочных сосудов — редкое заболевание, распространенность которого составляет не более 3-4% от всех врожденных пороков сердца. Патология манифестирует сразу после рождения ребенка, встречается одинаково часто среди мальчиков и девочек.

Состояние ассоциировано с высоким риском летального исхода в первые 2-3 года жизни.

Атрезия легочной артерии, как правило, сочетается с другими аномалиями сердца и магистральных сосудов — открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), транспозицией сосудов.

Атрезия легочной артерии

Порок формируется на эмбриональном этапе внутриутробного развития ребенка. Точные причины появления атрезии не установлены.

Главными этиологическими факторами считаются тератогенные воздействия на организм матери в первом триместре беременности.

Эти причины провоцируют генные мутации, нарушения дифференцировки органов и тканей. Все неблагоприятные факторы разделяют на 3 группы с учетом их природы:

  • Физические воздействия. Формированию кардиальных пороков способствует ионизирующее излучение и повышенный радиационный фон. Вероятность атрезии увеличивается при проживании женщины на территории, пострадавшей от аварии на ЧАЭС.
  • Химические вещества. Тератогенное влияние оказывает ряд медикаментов: цитостатики и иммуносупрессоры, некоторые антибиотики, ингибиторы АПФ. К химическим факторам также относят никотин, употребление алкоголя в период беременности.
  • Биологические агенты. Ряд вирусов и бактерий, которые инфицируют организм беременной в I триместре, вызывают нарушения внутриутробного развития. Чаще всего грубые аномалии возникают при заболеваниях из группы TORCH — токсоплазмозе, краснухе, цитомегаловирусной инфекции.

Патофизиологической основной болезни является нарушение оттока крови из правого желудочка в легочную артерию, из-за чего не формируется правильный малый круг кровообращения.

В зависимости от варианта атрезии кровь может сбрасываться в систему легочных сосудов через коллатеральные артерии или открытый артериальный проток.

Наблюдается хроническая ишемия миокарда правого желудочка, определяются эластоз и фиброэластоз сердечной мышцы.

Все атрезии легочной артерии делятся на 2 большие группы. К первой отнесены пороки с интактной межжелудочковой перегородкой (синдром гипоплазии правых отделов сердца). Внутри нее выделяют 3 варианта аномалии по степени развития правого желудочка (трехпартитный, двухпартитный и однопартитный).

Вторую группу составляют атрезии легочного ствола с поражением межжелудочковой перегородки (МЖП). Данная группа пороков делится на 4 типа:

  • Тип I. Характеризуется атрезией клапана между легочной артерией и правым желудочком. При этом все сосуды правильно сформированы и обеспечивают гемодинамическую функцию.
  • Тип II. Выявляется атрезия и клапана легочной артерии, и ее ствола. Правая и левая легочные артерии хорошо развиты, имеют просвет нормального диаметра.
  • Тип III. Характерна распространенная атрезия, которая захватывает клапан, ствол и одну из ветвей легочной артерии.
  • Тип IV. Происходит полное заращение сосудов, входящих в систему легочной артерии, вместе с клапаном. Самый тяжелый вид порока, при котором кровообращение обеспечивается за счет коллатералей.

Атрезия легочных сосудов относится к «синим» сердечным порокам, клинически проявляется сразу после того, как ребенок родился.

У новорожденного заметен акроцианоз или диффузный цианоз, на выраженность которого влияют тип атрезии и количество коллатеральных сосудов. Синюшность кожи усугубляется при крике или плаче.

Одышка отмечается даже в покое, она значительно усиливается при кормлении ребенка, активных движениях руками, ползании.

У детей после года наблюдается резкая слабость и одышка при попытке ходьбы. Они могут сделать всего несколько шагов, а затем останавливаются, чтобы отдохнуть и перевести дыхание.

Для облегчения состояния дети садятся на корточки. При атрезии легочной артерии характерен медленный прирост массы тела, гипотрофия мышечной ткани.

У длительно болеющих пациентов грудная клетка приобретает бочкообразную форму.

Вероятность неблагоприятных последствий зависит от типа атрезии легочной артерии. При дуктус-зависимой гемодинамике, когда кровоснабжение легких осуществляется только через незаращенный артериальный проток, смертность достигает 90% в течение первых 10-12 месяцев жизни. При формировании коллатералей, кровоснабжающих легкие, риск летального исхода составляет около 50%.

При атрезии происходит сброс крови справа налево, поэтому все органы и ткани пребывают в состоянии хронической гипоксии. Отмечается задержка роста и физического развития, атрофия мышц.

Гипоксия головного мозга вызывает грубые нарушения психического развития, умственную отсталость.

У детей появляется хроническая сердечная недостаточность, постепенно происходит гипоплазия обоих желудочков сердца.

Опытный неонатолог или детский кардиолог подозревает заболевание уже при объективном исследовании. Во время аускультации сердца обнаруживают грубый систолический шум и ослабление 2 тона по левому краю грудины. Обычно с одной стороны отсутствует пульс на плечевой артерии. Чтобы определить характер атрезии и состояние системной гемодинамики, назначают следующие обследования:

  • ЭКГ. Электрокардиографическими признаками патологии являются отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофированная мышечная стенка правого желудочка. Зачастую возникают неполные блокады правой ножки пучка Гиса, для длительного течения характерны ЭКГ-симптомы перегрузки правого предсердия.
  • ЭхоКГ. Эхокардиография — информативный метод визуализации размеров сердца и обнаружения дефектов МЖП. Данные УЗИ сердца показательны при первом и втором типе атрезии. С целью дифференцировки аномалии со стенозом легочной артерии рекомендована допплер-эхокардиография.
  • Рентгенография ОГК. При атрезии с дефектом межжелудочковой перегородки повышается прозрачность легочных полей. При наличии больший коллатеральных ветвей типично усиление легочного рисунка на отдельных участках. Обнаруживают увеличенную в поперечнике сердечную тень и уменьшение размеров левых отделов сердца.
  • Ангиокардиография. Инвазивное исследование предполагает катетеризацию сердечных камер и применение контрастного вещества. Вентрикулография проводится для подготовки к операции, а также используется для измерения давления в желудочках. Для изучения источников кровоснабжения легких дополнительно выполняется аортография.
  • Лабораторные исследования. В клиническом анализе крови оценивают уровень гемоглобина — показатель свыше 180-190 г/л является неблагоприятным прогностическим критерием. Для оценки свертываемости крови изучают коагулограмму. Показан постоянный контроль уровня насыщения крови кислородом.

Любой из анатомических вариантов атрезии легочной артерии является абсолютным показанием к оперативному вмешательству, которое проводится в максимально ранние сроки, чаще на первом году жизни ребенка. Перед кардиохирургическим вмешательством назначается медикаментозная терапия антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами. Существует 2 варианта оперативного лечения порока:

  • Радикальная коррекция. Вмешательство допустимо при удовлетворительном клинико-функциональном состоянии больных. Операция эффективна, если система легочной артерии достаточно развита (атрезии I и II типов) и отсутствуют признаки гипоплазии желудочков сердца.
  • Паллиативная операция. Хирургический метод направлен на улучшение объема легочного кровотока и стабилизацию состояния ребенка. Паллиативные вмешательства в кардиохирургии предполагают создание системно-легочных анастомозов. В дальнейшем возможно выполнение радикальной коррекции.

Реабилитация

Даже после радикальных оперативных вмешательств показан длительный реабилитационный период. Пациенты находятся на лечении в кардиохирургическом стационаре, после чего отправляются на долечивание в амбулаторных условиях. После стабилизации гемодинамики и исчезновения симптомов детям рекомендовано санаторно-курортное лечение. Всех больных ставят на пожизненный диспансерный учет.

Благоприятный исход заболевания наблюдается при 1-2 типе атрезии и раннем проведении хирургического вмешательства. Более неблагоприятный прогноз у пациентов с дуктус-зависимой гемодинамикой, которым для улучшения состояния требуются сложные многоэтапные операции. Учитывая отсутствие четких этиологических факторов, меры первичной профилактики не разработаны.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/pulmonary-artery-atresia

Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Атрезия клапана легочной артерии

extra_toc

Атрезия и критический стеноз клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой составляют 2% тяжелых врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. В большинстве случаев правый желудочек уменьшен (тип I), но стенка его утолщена; имеется выраженная гипоплазия трехстворчатого клапана и его отверстия.

Примерно в 15% случаев правый желудочек имеет нормальные размеры или даже увеличен (тип II), имеется трикуспидальная недостаточность; это обычно бывает при критическом стенозе клапана легочной артерии, а не при его атрезии. Возможны и промежуточные варианты.

Кровоток через клапан легочной артерии всегда отсутствует или значительно снижен, а системный венозный возврат через межпредсердное сообщение поступает в левые отделы сердца и затем в аорту. Легочное кровообращение поддерживается в основном за счет открытого артериального протока (см. рис.)

Рисунок.

Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, аортография в боковой проекции. Виден извитой открытый артериальный проток, за счет которого поддерживается легочное кровообращение. АО — аорта; РА — легочный ствол; PDA — открытый артериальный проток.

Клинические проявления

Цианоз возникает вскоре после рождения; без алпростадила состояние быстро ухудшается и наступает смерть. Тяжелая сердечная недостаточность развивается редко и только при выраженной трикуспидальной недостаточности.

Как и при атрезии трехстворчатого клапана, сердечный толчок отсутствует; он определяется только при выраженной трикуспидальной недостаточности. 

Шумов нет или они тихие. Снизу с двух сторон от грудины может быть слышен тихий шум недостаточности недоразвитого трехстворчатого клапана.

Сверху у левого края грудины можно услышать тихий постоянный шум открытого артериального протока. Второй тон возникает только на аортальном клапане, поэтому он не расщеплен.

Рентгенография грудной клетки

При выраженной гипоплазии трехстворчатого клапана сердечная тень уменьшена; легочный сосудистый рисунок, как правило, обеднен, за исключением тех редких случаев, когда артериальный проток очень широк или проводится инфузия алпроста-дила.

Однако даже при нормальном легочном кровотоке сосудистый рисунок кажется бедным из-за гипоплазии легочных артерий. При выраженной трикуспидальной недостаточности и больших размерах правого желудочка и предсердия тень сердца значительно расширена.

ЭКГ

В первые дни или недели после рождения часто имеются признаки гипертрофии левого желудочка, однако, в отличие от атрезии трехстворчатого клапана, при которой гипертрофия левого желудочка сохраняется и электрическая ось сердца отклонена влево, при атрезии клапана легочной артерии в дальнейшем начинает преобладать гипертрофия правого желудочка и электрическая ось сердца направлена вниз.

ЭхоКГ

Правый желудочек и трехстворчатый клапан уменьшены, видна атрезия клапана легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка. При допплеровском исследовании иногда виден ретроградный систолический кровоток из синусоидов правого желудочка в коронарные артерии. Кровоток через клапан легочной артерии позволяет отличить критический стеноз от атрезии.

Катетеризация сердца

Если при многих пороках сердца катетеризация не показана, то при атрезии и критическом стенозе клапана легочной артерии ее проводят всегда, как в диагностических, так и в лечебных целях.

Катетеризация сердца выявляет повышенное давление в правом предсердии, большой сброс крови справа налево на уровне предсердий и повышенное давление в правом желудочке, часто превышающее системное АД.

Обструкция между правым желудочком и легочным стволом, гипоплазия правого желудочка и трехстворчатого клапана при правой вентрикулографии подтверждает диагноз. В систолу желудочков иногда видно ретроградное заполнение коронарных артерий из синусоидов правого желудочка.

Иногда часть коронарных артерий не сообщается с аортой и заполняется только из правого желудочка через синусоиды; это называется коронарным кровообращением, зависимым от давления в правом желудочке.

Поскольку коронарное кровообращение, зависимое от давления в правом желудочке, при атрезии клапана легочной артерии ухудшает и без того неблагоприятный прогноз (среднесрочная выживаемость 60—80%), его следует искать у всех больных. Легочный ствол заполняется через извитой открытый артериальный проток (см. рис). Баллонную вальвулопластику клапана легочной артерии пытаются провести у всех больных, даже при его атрезии (см. ниже).

ВидБолезни
Добавить комментарий