Анемия тромбоцитопения

Тромбоцитопения – причины снижения уровня тромбоцитов в крови

Анемия тромбоцитопения

В физиологических условиях в крови циркулирует от 150000 до 300000 тромбоцитов на каждый миллилитр периферической крови. Поэтому, когда их количество падает ниже значения в 150 000 на миллилитр, то говорят о низком уровне тромбоцитов. Это состояние в медицине известно также как тромбоцитопения.

Что такое тромбоцитопения

Тромбоциты – это энуклеированные клетки крови, которые вырабатываются в костном мозге путем дифференциации стволовых клеток.

Задача тромбоцитов – участие в процессе свертывания крови. При наличии кровотечения или повреждении сосуда, тромбоциты собираются вместе, образуя своего рода пробку, которая закупоривает повреждение и, одновременно, выделяют вещества, которые способствуют коагуляции.

По этой причине малое количество тромбоцитов сопровождается кровотечениями и постоянными синяками. Отметим, что кровотечения становятся частыми только в случае, если количество тромбоцитов меньше, чем 20000-30000 клеток на миллилитр крови. И становятся постоянными, если тромбоцитов меньше 10000 единиц на миллилитр. В этих ситуациях кровотечение появляется даже без травмы.

На основе этих заключений выделяют несколько степеней тромбоцитопении:

  • Мягкая. Если количество тромбоцитов на миллилитр от 100000 до 150000.
  • Средняя. Если между 50000 и 100000.
  • Тяжелая. Если значение тромбоцитов находится в промежутке между 10000 и 50000.
  • Терапевтическая, требующая немедленного переливания крови. Если меньше 10000.

Возможные причины низкого уровня тромбоцитов

Различные типы тромбоцитопении классифицируют в зависимости от причины возникновения, и выделяют, таким образом, 5 групп:

Тромбоцитопения из-за отсутствия производства мегакариоцит. К этому типу относятся все тромбоцитопении, развившиеся вследствие плохого производства мегакариоцитов, то есть клеток, из которых образуются тромбоциты. Эта группа тромбоцитопений во всех случая связана с анемией и / или лейкопенией, лейкоцитозом (увеличение числа лимфоцитов).

Самые распространенные патологии, которые определяют этот тип тромбоцитопении:

  • Опухоли костного мозга. Такие как острый миелобластный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз, множественная миелома.
  • Инфильтрация опухоли мозга. Лимфома и карцинома.
  • Аплазия костного мозга. Нарушение производства стволовых клеток, вызванного функциональным истощением костного мозга. Нарушение может касаться не только мегакариоцитов, но и всех других клеточных линий. Может обуславливаться врожденными заболевания, такими как анемия Фанкони или приобретенными вирусными инфекциями, такими как мононуклеоз, ветряная оспа, краснуха, а также бактериальными, или в результате действия химических агентов, таких как спирт или эстроген, или физических агентов, таких как ионизирующее излучение.

Дефицитная тромбоцитопения. Костный мозг производит физиологически достаточное количество мегакариоцитов, но они образуют недостаточное количество тромбоцитов. Характеризуется нормальным или даже повышенным уровнем мегакариоцитов, средняя продолжительность жизни тромбоцитов 10 дней. Все тромбоцитопении этой группы сопровождаются анемией и/или лейкопенией.

Причины, которые определяют эти тромбоцитопении:

  • Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты. Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты определяют синтез измененной ДНК тканей с высокой скоростью пролиферации, таких как костный мозг.
  • Наследственная тромбоцитопения. Её вызывают генетические мутации, которые передаются доминантным или рецессивным путем. В первом случае, достаточно унаследовать только один из мутировавших генов для развития болезни. Во втором необходимо получить ген от обоих родителей. Не всегда врожденный дефект проявляется с первых лет жизни, но он обязательно себя проявит с возрастом.

Тромбоцитопения из-за ускоренного разрушения тромбоцитов.

В таком случае обнаруживается повышенный уровень мегакариоцитов, но средняя продолжительность жизни тромбоцитов значительно снижается ниже физиологических 10 дней, замена тромбоцитов ускоряется, но иногда остается нормальной или сниженной. Этот тип тромбоцитопении возникает, как правило, без каких-либо других клинических проявлений.

Возможные причины включают в себя:

  • Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Приобретенное аутоиммунное заболевание, характеризуется нехваткой тромбоцитов из-за их уничтожения в костном мозге. Причина неизвестна.
  • Синдром Бернара-Сулье. Набор генетических заболеваний, связанных с нарушениями рецептор фактора фон Виллебранда. Этот фактор связывается с мембраной тромбоцитов и позволяет им прикрепляться к ткани поврежденных сосудов.

Тромбоцитопенияот чрезмерного использования тромбоцитов. Количество мегакариоцитов в норме, средняя продолжительность жизни тромбоцитов менее или около десяти дней и ускоренный синтез тромбоцитов. Сопровождается анемией, аномальными физиологическими процессами остановки кровотечения (гемостаза), проблемами с почками.

Наиболее частые причины:

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Неожиданно формируются небольшие сгустки (тромбы) во всех кровеносных сосудах тела, для чего расходуется большое количество тромбоцитов, что приводит к их дефициту. Причины неизвестны.
  • Рассеянное внутрисосудистое свертывание. Серьёзное заболевание, при котором в сосудах формируется большое количество тромбов. Это обуславливается активацией тканевого фактора свертывания крови.
  • Гемоуремический синдром. Совокупность симптомов, которые влияют на кровь и почки, и характеризуется одновременным наличием гемолитической анемии (низкий гемоглобин из-за чрезмерного разрушения эритроцитов); тромбоцитопении и острой почечной недостаточности (нарушение функции почек с повышением мочевины в крови и креатинина). Может быть вызвано бактериальной инфекцией и некоторыми видами лекарственной терапии, такими как химиотерапия и, в частности, использованием митомицина. Также часто отмечается у беременных женщин, после беременности и у новорожденных.

Тромбоцитопения с захватом тромбоцитов из кровотока. Характеризуется нормальным уровнем мегакариоцитов или увеличенным, средней продолжительностью жизни тромбоцитов, нормальной скоростью замены. При тромбоцитопении этого класса одновременно обнаруживают наличие анемии, проблем гемостаза, почечной недостаточности, неврологических проблем.

Наиболее распространенными причинами являются:

  • Спленомегалия. Увеличение селезенки в результате различных заболеваний. Увеличение приводит к поглощению тромбоцитов из кровотока. Причин спленомегалии много: инфекции (гепатит, мононуклеоз, бруцеллез, туберкулез, сифилис, малярия и др.); анемии (талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.); болезни накопления (совокупность заболеваний, характеризующихся накоплением в клетках продуктов обмена); рак крови (лимфома, лейкемии и др) и ряда других причин.

Симптомы тромбоцитопении

Часто заболевание присутствует в легкой или средней форме, или совершенно бессимптомно. Когда симптомы присутствуют, их можно обобщить так:

  • Пурпура. Пятна цвета киновари различного размера, разбросанные случайным образом по коже. Размер, как я сказал, изменчив, но больше 3 мм, в противном случае их можно назвать петехией.
  • Кровь из носа.
  • Гематомы.
  • Кровотечения. Могут быть локализованы в различных частях тела: десны, мочевыводящие пути, желудочно-кишечный тракт. Очень редко, к счастью, могут наблюдаться кровоизлияния головного мозга.
  • Выпот в суставах.

Что делать, если уровень тромбоцитов низкий

У всех пациентов с аномальными кровотечениями и кровоподтеками проводит анализ уровня тромбоцитов и общий анализ крови.

Часто, при отсутствии симптомов, тромбоцитопению обнаруживают случайно, выполняя анализы крови по другим причинам. Поскольку, как мы видели, тромбоцитопения может быть следствием большого количества заболеваний, необходим точный диагноз, что важно для последующего правильного лечения.

Как происходит диагностика тромбоцитопении

Некоторые симптомы могут помочь определить причину тромбоцитопении, например, повышенная температура указывает на инфекционную этиологию, увеличение размеров селезенки – на тромбоцитопению из-за спленомегалии; наличие мочевины и креатинина в моче указывает на снижение функции почек, но в любом случае для правильной диагностики, в дополнение к вышеупомянутому анализу крови, часто требуются дополнительные обследования, такие как:

  • Полный анализ крови. В частности, общий анализ крови с оценкой уровней лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов; определения: MCV (объем эритроцитов 9), MCH (среднее содержание гемоглобина), MCHC (средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах), RDW (однородность объема эритроцитов).
  • Биопсия костного мозга/обследование аспирата костного мозга. Осуществляется забор образца костного мозга из гребня подвздошной кости с помощью тонкой иглы и шприца. Часть полученного образца используется для изучения под микроскопом с целью определения состояния клеток. На остальной части образца могут осуществляться исследования для выявления вирусных инфекций, тест хромосом, и т.д.
  • УЗИ селезенки.
  • Крайне важное значение для правильного диагноза оказывает изучении истории болезни пациента или истории болезней семьи.

Лечение тромбоцитопении

Лучшее и окончательное лечение болезни состоит в выявлении её причины. С учетом большого количества заболеваний, которые могут стать причиной, список всех возможных методов лечения немыслимым.

Из препаратов обычно используют кортизон и иммунодепрессанты.

Если не удается окончательно искоренить патологию, которая определяет низкие тромбоциты, то просто держат её под контролем и контролируют симптомы.

При обильных кровотечениях возможно введение концентрата тромбоцитов.

В случаях, когда анализ крови показывает уровень тромбоцитов менее 10.000 клеток на миллилитр крови, необходимо немедленное переливание.

В случае спленомегалии может потребоваться хирургическая спленэктомия, то есть удаление органа.

Низкие тромбоциты во время беременности

Существует тромбоцитопения типичная для беременности, которую связывают с токсикозом беременных или преэклампсией (высокое кровяное давление, задержка жидкости и отеки, белок в моче), которая идет под названием синдром HELLP (H=hemolysis, E=elevated, L=liver enzimes, L=low, P=platelets). В некоторых случаях HELLP синдром в сочетании с преэклампсией дает такие проблемы, что беременной женщине требуется госпитализация.

В случае беременной женщины, которая страдает от тромбоцитопении, требуется оценка состояния командой из гематолога, гинеколога и, возможно, иммунолога. В случае, если тромбоциты матери оказываются ниже уровня 50 000 клеток на миллилитр крови, необходимо кесарево сечение, что предотвращает любой риск кровотечения.

Низкие тромбоциты и питание

Невозможно составить диету, что компенсировать низкий уровень тромбоцитов, потому что невозможно учесть всех многочисленных причины тромбоцитопении, некоторые из которых никоим образом несвязанны с питанием.

Однако, как и практически при всех необычных результатах анализов крови, пациента интересует, что лучше есть и какие продукты выбирать.

В этом случае можно дать только общий совет – следовать хорошо сбалансированной диете, в которой предпочтение отдается сложным сахарам (крупы), бобовым, постному мясу, рыбе, растительным жирам, полиненасыщенным жирным кислотам (оливковое масло). Конечно, необходимо ограничить потребление алкоголя и одурманивающих веществ, таких как кофе или чай.

Источник: https://sekretizdorovya.ru/publ/trombocitopenija/4-1-0-579

Тромбоцитопения

Анемия тромбоцитопения

Это самая распространенная форма лекарственных цитопений, однако летальность при ней наименьшая. Лет 20 назад считалось, что пик частоты этого осложнения приходится на лиц, моложе 20 лет. Однако позднее было установлено, что оно наблюдается в основном среди лиц старше 50 лет [Bottiger, Wester-holm, 1972а; Bottiger et al., 1979b] ; женщины поражаются чаще.

Самой частой причиной тромбоцитопении являются пероральные диуретики (включая производные тиазида, оксодолии и фуросемид) и хинин (хинидин) [Bottiger, Westerholm, 1972b], Bottiger и соавт. (1979b) показали, что с 1966 по 1975 г. число случаев тромбоцитопении, обусловленной бутадионом, снизилось, а число случаев, вызванных сульфаниламидами, – увеличилось.

Эти данные противоречат результатам Timoney (1978) r который на основании сообщений, поступивших в Ирландское национальное консультативное бюро по лекарственным средствам, показал, что около половины всех случаев тромбоцитопении были связаны с приемом индометацина, бутадиона и оксифенбутазона.

Эта группа препаратов стоит на первом месте “' по данным, направленным в Центр ВОЗ.

Клинические проявления

Тромбоцитопения может иметь селективный характер ил” быть одним из компонентов апластической анемии.

В первом случае она проявляется в виде постепенно нарастающей или внезапно возникающей слабой или тяжелой кровоточивости, на которую вначале указывает появление петехий без воспалительной реакции. Вначале они возникают вокруг рта, а затем на конечностях и туловище.

Позже появляются экхимозы, носовые кровотечения, кровоизлияния в слизистые оболочки, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия и внутримозговые кровоизлияния. У больных с иммунной тромбоцитопенией наблюдаются также лихорадка, рвота и боль в животе.

При обследовании обычно обнаруживаются лишь признаки кровоточивости и положительная проба Гесса. Однако эту пробу у пожилых необходимо интерпретировать с осторожностью [Bloomer et al., 1978].

Лабораторные исследования

По данным лабораторных исследований, в легких случаях число тромбоцитов падает ниже 100·109/л, а в тяжелых – ниже 20·109/л. Нейтропения обычно отсутствует, а после острой кровопотери может возникнуть лейкоцитоз. Время кровотечения удлинено, а ретракция сгустка нарушена.

При исследовании костного мозга обнаруживают нормальное или увеличенное число мегакариоцитов.

Может возникнуть необходимость провести тесты для обнаружения антител к тромбоцитам или повреждения тромбоцитов, например реакцию выделения тромбоцитарного фактора III и реакцию связывания комплемента.

Патогенез

Существует два основных механизма развития тромбоцитопении.

Первый заключается в деструкции тромбоцитов в периферической крови, обычно в результате действия иммунологических факторов, например при приеме хинина (хинидина), и изредка – в результате прямого токсического эффекта; второй состоит в снижении продукции тромбоцитов в костном мозге (например, в результате лечения гепарином и парацетамолом).

Лекарственные средства, вызывающие тромбоцитопению

Пероральные диуретики. Эти лекарства часто вызывают тромбоцитопению, но в действительности частота ее возникновения по сравнению с высокой частотой назначения самих диуретиков, по-видимому, невелика и равняется, по данным Bottiger, Westerholm (1972b), 1: 15000.

Слабые, бессимптомные изменения встречаются у 25% больных, принимающих хлортиазид, у пожилых частота таких изменений может быть выше i [Hussain, 1976]. Симптомы тромбоцитопении обычно развиваются постепенно.

В одних случаях она, по-видимому, вызвана прямым токсическим действием лекарственных веществ, в других – иммунологическим механизмом. Частота возникновения тромбоцитопении при приеме фуросемида составляет 2: 1000 [Lowe et al., 1979].

Описан случай тромбоцитопении у пожилого мужчины, обусловленный антителами к тромбоцитам ([Duncan et al., 1981].

Хинин (хинидин). Эти препараты часто вызывают тромбоцитопению. Хинин нередко назначают пожилым больным при ночных судорогах, он является также компонентом тонизирующих напитков и ряда патентованных средств.

Связанная с приемом хинина иммунная тромбоцитопения возникает внезапно, сопровождаясь тяжелыми нарушениями функций тромбоцитов и кровотечениями. Эти симптомы могут возникнуть в любой момент у больного, принимающего хинин.

Сходные нарушения вызывает и хинидин, который у пожилых может быть также причиной легочного кровотечения {Libman, Goldsmith, 1972; Alperin et al. r 1980; Leblanc, 1980]. Восстановление, как правило, происходит в течение недели после отмены препарата.

Противоревматические средства. Ранее часто сообщалось о> случаях тромбоцитопении, вызванной приемом бутадиона, окси-фенбутазона и индометацина, но теперь число таких случаев-уменьшается, по-видимому, вследствие того, что перечисленные средства назначают реже.

Препараты золота, особенно в больших дозах, бывают причиной тромбоцитопении у больных любого возраста [Кау, 1970]. Она может развиться на ранней или поздней фазе лечения, но иногда пурпура возникает через 2 – 10 мес после последней инъекции препарата.

Если для ускоренного выведения золота не назначают БАЛ, восстановление происходит медленно. Механизм развития тромбоцитопении в этих случаях неясен; иногда у пациентов, получавших низкие дозы препарата золота, природа поражения может быть иммунологической.

О кумулятивном токсическом эффекте можно думать в случае развития тромбоцитопении у больных, которым вводили высокие дозы препарата.

Тромбоцитопению у лиц среднего и пожилого возраста могут вызывать пеницилламин, аллопуринол, беноксапрофен, парацетамол [Berry et al., 1976; Schoenfeld et al., 1980; Rosenbloom, Gilbert, 1981; Mclnnes et al., 1981; Leen et al., 1982].

Антибактериальные препараты. Частой причиной тромбоцит топении являются сульфаниламиды. Это относится и к комбинированному препарату – бисептолу. Salter (1973) сообщил, что при применении этого препарата вторым по частоте гематологическим осложнением после агранулоцитоза является тромбоцитопения и что последняя возникает главным образом у лиц старше 60 лет.

Позднее в своем обзоре Dickson (1978) привел сведения о большем числе случаев тромбоцитопении, для которых было характерно бимодальное распределение частоты в зависимости от возраста со вторым пиком между 60 и 69 годами. Изредка у лиц пожилого возраста тромбоцитопению вызывают левомицетин, ампициллин, гентамицин и рифампицин [Blajch-man et al., 1970; Chen et al.

, 1980; Rabinowitz et al., 1982].

Другие препараты. Хорошо известно, что гепарин может вызывать тромбоцитопению. Существуют два механизма ее развития.

Во-первых, возможна замедленная реакция, связанная с высокой резистентностью к гепарину, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови и рецидивирующими или возникающими de novo тромбозами.

Такая реакция возникает после внутривенного или подкожного введения гепарина – в виде перемежающихся инъекций или длительного вливания в минимальной или полной дозе. Она развивается при введении препаратов как бычьего, так и свиного гепарина [Ansell, Dekin, 1980].

В основе ее может лежать иммунологический механизм, поскольку Chong и соавт. (1982) обнаружили антитела к гепарину класса IgG. Второй тип тромбоцитопении характеризуется слабыми проявлениями, ранним началом и часто бессимптомным течением. Нередко развивается у лиц пожилого возраста [Bell et al, 1976; Malcolm et al., 1978; Nelson et al., 1982; Chong et al., 1982].

Сообщалось о случаях тромбоцитопении у лиц среднего и пожилого возраста после приема дигоксина [Pirovino et al., 1981], хлорпропамида, имизина, амитриптилина, доксепина [Nixon, 1972], карбамазепама и циметидина [Yates, Kerr, 1980; Isaacs, 1980; Glotzbach, 1982].

Прогноз

Обычно кровоточивость прекращается вскоре после отмены препарата, хотя для нормализации уровня тромбоцитов может потребоваться 1–2 нед. Смертность сильно варьируется, в некоторых работах показано, что она может достигать 10-20%, но это, видимо, связано с особенностями отбора анализируемых случаев. Действительный уровень смертности, вероятно, гораздо ниже [Bottiger et al., 1979].

Лечение

Лечение состоит в отмене подозреваемого препарата. Ускорить наступление ремиссии в тяжелых случаях могут стероиды. Однако с уверенностью судить об их эффективности сложно, поскольку быстрое улучшение может наступить и в результате отмены препарата.

При тромбоцитопении, обусловленной препаратами золота, показан БАЛ, поскольку это вещество ускоряет экскрецию золота, которая иначе может затянуться на длительное время. Необходимости в переливании тромбоцитов обычно не возникает. Следует воздерживаться от назначения ацетилсалициловой кислоты и подобных соединений в связи с их действием на тромбоциты.

Больного следует предупредить о необходимости избегать приема того лекарства, которое вызвало тромбоцитопению.

Это один из самых редких побочных эффектов лекарственных средств. В большинстве случаев ее вызывают противосудорожные средства и бисептол [Timoney, 1978], которые нарушают метаболизм фолиевой кислоты и витамина В12 (см. главу 4). Антимитотические препараты также вызывают мегалобластные изменения, ингибируя синтез ДНК. Эти аномалии могут усиливаться при алиментарной недостаточности.

Такие противосудорожные препараты, как дифенин и гексамидин, хотя и вызывают мегалобластные изменения, редко приводят к развитию истинной анемии (см. главу 4). Чаще (примерно у 40% больных) наблюдается макроцитоз без анемии [Reynolds, Laund, 1978].

Изменения в крови обычно возникают после многолетнего приема противосудорожных препаратов и в тех случаях, когда больной регулярно принимает дифенин в дозе 200-300 мг [Chanarin, 1979].

У больных с анемией снижено содержание фолиевой кислоты в сыворотке и в эритроцитах, а при тяжелом поражении нарушаются психические функции. Лечение состоит в назначении фолиевой кислоты, однако это может приводить к учащению припадков.

Альтернативный подход состоит в отмене противосудорожных препаратов. Барбитураты сами по себе очень редко вызывают макроцитоз.

Такие антагонисты фолиевой кислоты, как триметоприм или метотрексат, вызывают мегалобластные изменения в костном мозге и анемию (см. главу 4). Будучи аналогами фолиевой кислоты, они связываются с дигидрофолатредуктазой, ингибируя превращение дигидрофолатов в тетрагидрофолаты.

Поэтому лечение дефицита состоит в назначении формилтетрагидрофолие-вой кислоты, которая включается в обмен, минуя дигидрофолатредуктазу. Ситуация ухудшается в случаях предсуществующего дефицита фолатов или витамина Bi2 [Chanarin, England, 1972]. Выраженная анемия, обусловленная приемом триметоприма, встречается редко.

Salter (1973) сообщил, что мегалобластная анемия наблюдалась только в 7 из 194 случаев побочных гематологических эффектов, вызванных бисептолом.

Причиной мегалобластных изменений костного мозга могут стать и другие лекарства. Закись азота при длительном ее применении (это может иметь место в отделениях интенсивной терапии) способна индуцировать мегалобластные нарушения.

Последние исчезают после прекращения воздействия данного вещества [Chanarin, 1980; Nunn et al., 1982]. Механизмы поражения, по-видимому, заключаются в инактивации закисью азота коферментного витамина В12, а также в ингаляции метионинсинтетазы.

Мегалобластные изменения костного мозга и макроцитоз у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом, могут возникать как в результате прямого токсического действия алкоголя на эритроциты, так и вследствие нарушения питания (см. главу 4).

Мегалобластные нарушения могут вызывать и другие препараты, включая фурадонин, колхицин, метформин, фенфор-мин, циклосерин и салазосульфапиридин.

Page 3

Для этих изменений характерно наличие в цитоплазме эритроидных предшественников перинуклеарного кольца гранул, дающих положительную окраску на железо, появление которых обусловлено нарушением образования гема. Сидеробластные изменения могут быть вызваны изониазидом, циклосерином, левомицетином, алкоголем и пиразинамидом при их длительном применении.

Оба эти состояния проявляются в виде цианоза, гипоксии,, одышки при физической нагрузке, головокружений и спутанности сознания. Метгемоглобинемия возникает в результате окисления входящего в состав молекулы гемоглобина двухвалентного железа до трехвалентного, что лишает гемоглобин способности переносить кислород.

Метгемоглобинемию могут вызывать фенацетин, сульфаниламиды, нитриты, примахин и сульфоны. Для лечения применяют метиленовую синь или аскорбиновую” кислоту. Сульфгемоглобинемия является результатом воздействия сернистого водорода на оксигемоглобин, что делает его необратимо непригодным для транспорта кислорода.

Сульфгемоглобинемию вызывают фенацетин и ацетанилид. Специфического лечения нет.

Источник: https://vuzlit.ru/924613/trombotsitopeniya

От анемии до тромбоцитов: 5 фактов о крови – подборки от ПостНауки

Анемия тромбоцитопения

ОТ РЕДАКЦИИ Кровь — жидкая и подвижная соединительная ткань организма, которая выполняет самые разные функции: от транспорта кислорода и питательных веществ до поддержания постоянства внутренней среды и придания напряжения органам. Из чего состоит кровь и почему у нее такая сложная биохимия, рассказывают эксперты ПостНауки.

Анемию может вызывать нехватка витаминов

Нормальные уровни гемоглобина и содержащих его эритроцитов различны в разных группах пациентов и связаны с возрастом и полом. В среднем нормальный показатель гемоглобина для мужчин — 130,0–160,0 г/л, а для женщин — 120,0–140,0 г/л. Падение уровня гемоглобина ниже 110–120 г/л (и снижение количества содержащих его эритроцитов) называется анемией.

Если в организме уменьшается количество гемоглобина или эритроцитов, возникают серьезные проблемы с доставкой кислорода к органам и тканям, а без кислорода невозможна выработка энергии из компонентов пищи.

Поэтому у людей с анемией развивается выраженная слабость и резко снижается переносимость физических нагрузок: они ощущают слабость, отсутствие жизненных сил и энергии, у них бледнеет кожа и губы.

У людей со снижением гемоглобина ниже критического уровня 6 г/дл развиваются тяжелые симптомы: появляется одышка, так как человек пытается компенсировать недостаток кислорода за счет более частого дыхания, сердце начинает стучать быстрее, чтобы прокачать за минуту большее количество крови по сосудам.

Что вызывает снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов? Эритроциты могут разрушаться от самых разных причин — от генетических дефектов до длительного бега по твердому субстрату (маршевая анемия) и приема различных лекарств.

Самые распространенные причины снижения уровня гемоглобина — дефицит железа и обильное кровотечение. У женщин, которые регулярно теряют много крови во время менструаций, нередко отмечается железодефицитная анемия легкой степени.

Еще одна причина анемии — это проблемы с поступлением в организм витаминов, необходимых для синтеза гемоглобина. Эти проблемы могут быть обусловлены нехваткой витаминов В12 и фолиевой кислоты в пище.

В частности, дефицит В12 может наблюдаться у жестких вегетарианцев (веганов) и людей, которые страдают заболеваниями желудка. Например, у людей с гастритом всасывающий фактор не синтезируется в достаточных количествах и витамин В12 не всасывается даже при достаточном поступлении из пищи.

Кардиолог Ярослав Ашихмин о причинах, симптомах и лечении анемии

У клеток крови был эволюционный предшественник

Кровь человека и других позвоночных состоит из жидкой среды — плазмы и взвешенных в ней клеток: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Эритроциты переносят кислород, лейкоциты защищают организм от внешних и внутренних патогенных агентов, а тромбоциты закупоривают повреждения на стенках сосудов и участвуют в свертывании крови.

Хотя разница между ними колоссальна, в процессе кроветворения (гемопоэза) они создаются из одного предшественника — гемопоэтических стволовых клеток костного мозга. В ходе эволюции клетки крови эволюционировали из амебоцитов — бесцветных клеток в организме беспозвоночных.

Первые организмы на Земле были одноклеточными. Когда появились многоклеточные, возникла потребность в доставке питательных веществ к каждой клетке тела. Одни организмы прокачивали через свое тело жидкость, другие старались быть максимально плоскими.

Самый эффективный вариант — жидкая внутренняя среда, которая разносит питательные вещества и уносит отходы жизнедеятельности.

Но есть одна проблема: как защититься от вытекания и вторжения инородных тел и организмов при ранениях? В ответ на эти угрозы развились специальные клетки — амебоциты, которые есть у многих беспозвоночных.

Амебоциты плавают в жидкой среде, атакуют, захватывают и переваривают инородные частицы и микробов и занимаются регенерацией поврежденных тканей.

Но эти клетки не разносят кислород: у насекомых за доставку кислорода отвечают трахеи, а у многих других организмов пигмент-носитель просто растворен в крови.

Позвоночные не могут так жить: у них слишком высокие скорости потока и давление, и защитные клетки не могут сами приплыть к месту повреждения. Иммунная система эволюционировала, и понадобилась более продвинутая система противодействия внешним и внутренним патогенам.

Кроме этого, позвоночным нужно много кислорода, и просто растворить носитель кислорода в жидкости не получится: ведь среда будет слишком густой. Поэтому его нужно во что-то упаковать. В результате у позвоночных амебоциты разделились на несколько непохожих друг на друга ветвей и стали клетками крови.

Биофизик Михаил Пантелеев о выращивании клеток крови из стволовых

Эритроциты не клетки

Эритроциты — красные кровяные тельца, переносящие кислород. Упрощая, их часто называют клетками крови, хотя с научной точки зрения это не так. Эритроциты, как и тромбоциты, лишены ядер, поэтому их относят не к клеткам, а к так называемым постклеточным элементам.

Они представляют собой двояковогнутые диски и переносят кислород благодаря наличию в них белка гемоглобина: чем его больше, тем больше кислорода может перенести кровь.

Увеличение количества эритроцитов отмечается у людей, которые живут в горах, а также у тех, кто страдает особым типом болезни крови, так называемым эритроцитозом, и у тех, кто принимает допинг в виде гормона эритропоэтина, ускоряющего образование эритроцитов.

Кардиолог Ярослав Ашихмин о том, из каких элементов состоит кровь и как разобраться в анализах

Плазменное свертывание крови похоже на приготовление холодца

Наш организм имеет несколько уровней защиты против кровотечений и кровоизлияний. Один уровень — это сосудистый гемостаз. Сокращение мышц в определенных ситуациях способно привести к сужению сосудов (вазоконстрикции) и замедлению или даже прекращению какого-то слабого кровотечения.

Следующий слой — тромбоцитарный гемостаз. В нашей крови присутствуют специальные клетки — тромбоциты, которые в случае повреждения слепляются и затыкают место повреждения.

Тромбоцитов немного, их примерно в 10 раз меньше, чем эритроцитов, и по размеру (если считать на объем) они на порядок-другой меньше. Поэтому внешне кажется, что тромбоцитов не очень много. Тем не менее они жизненно важны для остановки кровотечений.

Третий уровень — система свертывания крови — хитрый каскад реакций в плазме крови, который завершается тем, что специализированный белок фибрин начинает полимеризоваться и создает трехмерную сетку.

Такая трехмерная сетка на микроуровне может удержать внутри себя количество воды, которое в тысячу раз превосходит ее по массе. Этот процесс похож на приготовление холодца или удерживание жидкости в детских подгузниках: перестроение небольшого количества молекул делает вещество более вязким.

Свертывание крови — довольно сложный биохимический процесс. В него входит 60–70 белков и 200–300 реакций, среди которых одна обеспечивает желирование крови в месте повреждения, а все остальные регулируют его. До сих пор до конца не ясно, зачем одна и та же функция распределена между разными системами, для чего одновременно нужны тромбоциты и плазменное свертывание.

Биофизик Михаил Пантелеев о свертывании крови

Тромбоциты устроены сложнее, чем эритроциты

Активную роль в свертывании крови играют тромбоциты — безъядерные плоские бесцветные форменные элементы крови.

Уменьшение количества тромбоцитов наблюдается при различных тяжелых заболеваниях, в том числе онкологических. Норма тромбоцитов — 180,0–320,0 × 109/л. Падение их ниже 100×109 чревато тяжелыми кровотечениями.

Увеличение числа тромбоцитов также является спутником самых разных патологических состояний.

Тромбоциты — примитивные, на первый взгляд, пластиночки с очень коротким сроком жизни — устроены даже сложнее, чем эритроциты. Тромбоциты состоят из тысячи белков, которые активно взаимодействуют друг с другом, у них есть энергетические станции — митохондрии.

На внешней стороне мембраны расположены мощные системы сигнализации — десятки типов рецепторов, которые улавливают внешние сигналы и позволяют тромбоцитам переключаться в разные состояния. Способность тромбоцитов переходить в новое состояние, часто необратимо, называется активацией.

Активированные тромбоциты могут прикрепляться к месту повреждения (адгезия) и друг к другу (агрегация), формируя перекрывающую повреждение пробку.

Кроме того, в ходе активации мембрана тромбоцитов, в обычном состоянии не поддерживающая реакций свертывания, приобретает способность специфически связывать факторы свертывания, ускоряя реакции с их участием.

При активации тромбоциты делятся на несколько субпопуляций с различающимися свойствами. Изначально эти субпопуляции находили благодаря тому, что часть тромбоцитов была покрыта слоем белков. В английском языке использовался термин coat (‘шуба’), и сами эти тромбоциты на русском языке называют укутанными.

Субпопуляция таких тромбоцитов отличалась тем, что, с одной стороны, они были скорее мертвыми, в них прекратились процессы метаболизма, с другой стороны, на их поверхности была плотная «шуба» из белков. Хотя укутанные тромбоциты могут сильно ускорять мембранные реакции свертывания, они не могут прикрепляться друг к другу.

Тогда зачем нужны эти мертвые тромбоциты? Оказалось, что хотя укутанные тромбоциты не способны агрегировать между собой, но они могут прикрепляться к обычным тромбоцитам. Белки, формирующие их «шубу», сконцентрированы в небольшой области на поверхности тромбоцита — яркой выпуклой точке, которую ученые прозвали шапкой.

Скорее всего, именно через эту шапку тромбоциты встраиваются в тромбы. Такой хитрый механизм встраивания позволяет предположить, что эти тромбоциты играют очень важную роль в формировании тромбов.

Биофизик Михаил Пантелеев о роли тромбоцитов в свертывании крови

Источник: https://postnauka.ru/lists/101689

Анемия тромбоцитопения

Анемия тромбоцитопения
Патология красной крови АнемияЭто патологическое уменьшение количества циркулирующих в крови эритроцитов, качественные их изменения и снижение уровней гемоглобина (Hb) и гематокрита (Ht). Считают, что анемия наступает при содержании Hb 100 г/л , эритроцитов 4.000.

000 в 1 мкл ( 4,0 times10 12 ), сывороточного железа 80 мкг % (14,3 мкмоль/л) . Термин анемия без расшифровки не определяет конкретной болезни, это всего лишь констатация наличия группы признаков.

Лабораторные данные , необходимые для постановки диагноза гипохромной анемии: уровень сывороточного железа, железо-связывающая способность (ферритины крови, депо красного костного мозга),свободный протопорфирин эритроцитов, а также количественные измерения уровня Hb (A, A_2, F) .

Железодефицитная анемия — наиболее часто встречающаяся анемия у детей. В большинстве случаев развивается вследствие недостаточного поступления железа. При дифференциальной диагностике следует учитывать возможность потери железа в результате кровотечений.

Патогенез

Дефицит поступления железа с пищей обычно развивается в случаях повышенной потребности в этом элементе (например, на фоне быстрого роста).

В основном наблюдается в:периоде детства (запасы железа при рождении невелики из-за небольшой массы новорожденного, рацион содержит мало железа) подростковом возрасте, когда активация роста сочетается с недостаточным содержанием железа в пище (особая проблема для девушек,теряющих железо при менструациях).

Дефицит железа вследствие кровопотери может возникать пренатально,перинатально и постнатально.Пренатальная потеря железа наблюдается при инфузии крови плода в кровоток матери (трансплацентарная трансфузия) или в систему кровообращения близнеца (межблизнецовая трансфузия).

В перинатальном периоде потери железа возможны при кровотечениях (например, преждевременная отслойка плаценты).В постнатальном периоде потеря железа может быть обусловлена явными (например, хирургическое вмешательство, травмы) или скрытыми (например, идиопатический гемосидероз легких, паразитарные инфекции, воспалительные заболевания толстой кишки) причинами.

Клиника. Дефицит железа чаще встречается в возрасте 6–24 месяцев.Особенно если дети получают только молоко или молочные каши, преимущественно манную.Симптомы. Незначительный дефицит железа может протекать относительно бессимптомно. Но при усугублении дефицита железа у детей появляется раздражительность, анорексия, сонливость и легкая утомляемость.Признаки.

Полные и бледные дети, с желтоватым оттенком кожи;тахикардия и систолический шум (проводится на сосуды — шум волчка,юлы). Если анемия резко выражена, либо при наличии осложнений, приводящих к нарушению функций сердечно-сосудистой системы, возможно появление признаков застойной сердечной недостаточности (ритм галопа, кардиомегалия, вздутие шейных вен, гепатомегалия, хрипы в легких.

Диагностика

Эритроциты.

В зависимости от степени и длительности дефицита железа форма анемии может варьировать от легкой до очень тяжелой. В мазках крови — мелкие бледные эритроциты, что отражается на цветном показателе. Снижение СЭО, среднего содержания Hb в эритроците и средней концентрации Hb в эритроците обычно прямо пропорциональны тяжести анемии.

Железо.

Сывороточный уровень железа снижен, в то время как железосвязывающая способность (уровень трансферрина) повышена, но процент насыщения низок (обычно ниже 20 %). Сывороточный уровень ферритина снижается (отражение низкого уровня железа, депонированного в костном мозге), а уровень свободных протопорфиринов эритроцитов повышается.

Принципы лечение Легкая и умеренная анемия (Hb 60 г/л, признаки сердечной декомпенсации отсутствуют).

Назначают препараты железа внутрь в дозе 6 мг/кг/день (из расчета содержащегося в препарате железа), курс продолжают еще 2–3 месяца после нормализации Hb, что позволяет пополнить тканевые запасы железа, или при отсутствии гарантии регулярного приема препаратов железа, рекомендуют их парентеральное введение.

Тяжелая анемия.

Дети достаточно легко адаптируются даже к низким концентрациям Hb, особенно при постепенном снижении его уровня. При очень тяжелой форме с признаками сердечной недостаточности показаны периодические переливания эритроцитарной массы до стабилизации клинического состояния. Трансфузию эритроцитов проводят по жизненным показаниям при содержании Hb не выше 60 г/л.Геморрагические диатезы эндотелий кровеносных сосудов, макромолекулы внутренней их оболочки, тромбоциты и плазменные факторы свертывания формируют систему гемостаза. Недостаточность факторов, нарушение динамического равновесия между элементами системы, дисфункция любого элемента могут привести к кровотечению и тромбозу.

Геморрагические диатезы Клиника геморрагического диатеза:

петехии, пурпура тяжелые рецидивирующие носовые кровотечения (без очевидной локальной причины) длительное кровотечение после удаления зубов, хирургических манипуляций или травмы рецидивирующий гемартроз Обследование при подозрении на геморрагический диатез:общий анализ крови количественная и морфологическая оценка тромбоцитов в мазке периферической крови ЧТВ Частичное тромбопластиновое время , характеризующее целостность внутреннего и общего механизмов гемокоагуляции ПВ Протромбиновое время , выявляющее функции внутреннего и общего механизмов свертывания крови измерение времени кровотечения для оценки целостности сосудов и функциональной активности тромбоцитов.Общие принципы лечения Не показаны: препараты, отрицательно влияющие на функцию тромбоцитов (например, аспирин); пункции глубоких вен, внутримышечные инъекции, длительные обездвиживания.

Профилактика травм (особенно черепно-мозговой).

После выявления конкретного дефекта — специфическая заместительная терапия.

При угрожающих жизни кровотечениях в качестве временной меры (до выявления конкретного фактора свертывания) возможно переливание свежезамороженной донорской плазмы (10–20 мл/кг) или криопреципитата (5–7 мл/кг) для восполнения недостаточности плазменных факторов свертывания.

Патология тромбоцитов Тромбоцитарные нарушения могут быть как качественного, так и количественного характера. Ниже рассмотрены нарушения количественного характера, или тромбоцитопении. Количественные нарушения обнаруживают при подсчете тромбоцитов в мазке периферической крови.

Низкое число тромбоцитов может быть связано либо с недостаточностью их образования, либо с сокращением срока их жизни. Интенсивность тромбоцитопоэза обычно оценивают по числу мегакариоцитов в костномозговом пунктате.

Тромбоцитопения иммунного генеза может быть вызвана вирусной инфекцией или лекарственной болезнью, но у детей в большинстве случаев — идиопатическая. Термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) относят к тромбоцитопении неиндентифицированного генеза. По-видимому, у большинства больных усиление разрушения тромбоцитов обусловлено аутоиммунным, иммунокомплексным или аллергическим генезом.

Патогенез.

ИТП может возникать после легкой вирусной инфекции или вакцинации; обычно начинается остро, с кровоизлияниями в кожные покровы и слизистые оболочки. Тяжелое кровотечение может развиться после травмы.Клиника.

Несмотря на низкое содержание тромбоцитов, тяжелые внутренние кровотечения развиваются редко. В 80–90 % случаев ИТП разрешается самопроизвольно в течение 1–6 месяцев. Иногда заболевание приобретает рецидивирующий или хронический характер.

Уровень смертности менее 1 %.

Лечение.

Консервативное. Использование кортикостероидов спорно, хотя некоторые специалисты рекомендуют в начальном периоде и при тяжелом течении короткий курс кортикостероидной терапии. Имеются попытки лечения рефрактерных случаев ИТП внутривенным введение gamma -глобулина, иммуносупрессивных препаратов или спленэктомией.Патология плазменных факторов свертывания Клинические и лабораторные характеристики гемофилии А и болезни shape фон Виллебранда Гемофилия А Болезнь фон Виллебранда Молекулярный дефект VIII:С VIII:C;VIII:R Тип наследования Х-сцепленный; рециссивный Аутосомно-доминантный ЧТВ Удлиненное Удлиненное Время кровотечения Нормальное Удлиненное ристоцетинового кофактора Нормальное Пониженное Типичные локализации кровоизлияний Гематомы глубоких мышц, гемартрозы Слизистые оболочки Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда (недостаточность фактора VIII) — наиболее распространенные наследуемые дефекты системы свертывания крови. При заболевании дефектны выполняющие разные функции два участка молекулы фактора VIII. Молекула фактора VIII –сложный белковый комплекс, в том числе — белки: VIII:C и фактор фон Виллебранда (VIII:P). Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда могут быть отдифференцированы при помощи ряда клинических и лабораторных признаков.

загрузка…

Похожие темы:

Источник: http://diagnostichouse.ru/anemiya/886-anemiya-trombocitopeniya.html

ВидБолезни
Добавить комментарий